21例不完全川崎病误诊研究.docVIP

21例不完全川崎病误诊研究??【摘要】 目的 探讨不完全川崎病(KD)的误诊原因并分析。方法 回顾性分析总结21例不完全KD的临床资料。结果 21例均有不规则发热，伴皮疹12例(57.1%)口腔黏膜症状9例(42.8%)，结膜充血8例(38.1%)，肢端肛周脱皮6例(28.6%)，淋巴肿大5例(23.8%)。查血WBC、ESR、CRP 21例均升高，PLT 20例升高，1例降低。心脏彩超检查显示冠状动脉损伤10例(47.6%)。结论 充分认识不完全KD的临床特点，及时行心脏彩超，争取早诊断，早治疗，必要时可试验性治疗，应用IVIG，减少冠状动脉损伤(Coronary artery lesion，CAL)发生率，改善预后。? 【关键词】 不完全川崎病;误诊;冠状动脉损伤 川崎病(Kawasaki disease,KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是以全身血管炎为主要病变的急性发热性出疹性疾病，好发于5岁以下儿童，冠状动脉损害是其最严重的并发症，在发达国家，KD已取代风湿热成为小儿后天性心脏病的首要病因。未经治疗的KD患儿冠脉瘤发生率为20-25%［1］，我国KD患儿冠脉瘤发生率为4.3%［2］。不完全KD冠脉瘤发生率为36.5%［3］，远高于典型KD患儿。日本研究显示,不完全KD占全部KD患儿的13.8%［4］。国内研究也表明不完全KD发生率为19.4%［5］。不完全KD临床症状缺乏特异性，早期易误、漏诊，误、漏治［6］。我院于2004年1月至2008年12月共收住不完全KD31例，其中21例发生误诊。通过对误诊患儿进行临床分析，以期提高对不完全KD的认识，减少误、漏诊率。报告如下。? 1 资料? 1.1 一般资料 本组21例,男13例，女8例；年龄4月~11岁，平均4.3岁，其中5岁5例。四季均发病，外院误诊14例，入院误诊7例。? 1.2 临床表现 21例均有发热，热型不规律，其中伴一过性皮疹12例(57.1%)口腔黏膜咽部伴漫性充血、唇干红9例(42.8%)，结膜充血8例(38.1%)，指(趾)端肛周脱皮 6例(28.6%)，颈淋巴结增大5例(23.8%)。除发热外，有以上3项表现5例，2项表现12例，1项表现18例。? 1.3 医技检查 入院后查血白细胞(WBC)10×10?9/L 20例，中性粒细胞(NOR)分类升高16例，(5岁，0.70以上)血红蛋白(Hb)减低12例(300×10?9/L 21例，20 mm/h 21例，C反应蛋白(CRP) 10 mg/L 21例。心脏彩超示冠脉扩张10例，其中冠状动脉瘤形成2例。? 1.4 误漏诊情况 分别误诊为急性上呼吸道感染、咽结合膜热，急性结膜炎、猩红热、颈淋巴结炎、败血症、传染性单核增多症、幼年类风湿性关节炎全身型。其中外院14例，本院7例。? 1.5 确诊方法 典型KD采用1984年日本MCLS研究委员会的KD诊断标准：①不明原因发热，持续5 d以上；②双侧结膜充血；③口腔及咽部黏膜弥漫性充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮；⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑥颈部淋巴结的非化脓性肿胀。具备以上标准中的五项即可临床诊断为KD［7］。不完全KD诊断标准：持续发热伴主要临床表现不足4项，但二维超声心动图或冠脉造影发现冠状动脉病变［8］。本组中10例患儿行心脏彩超检查示CAL而确诊；5例患儿具备4项KD诊断标准，排除其他疾病后确诊；6例患儿KD标准不足4项，抗感染治疗一周无明显效果。行大剂量静脉用丙种球蛋白(IVIG)试验性治疗2 g/kg有效，确诊。? 1.6 治疗效果 诊断不完全KD后，予肠溶阿司匹林30~50 mg/kg 1次/d口服，体温降至正常72 h后减量至3~5 mg/kg1次/d维持。予IVIG 2 g/kg分2~5 d输入。用药后24~48 h体温均降至正常，症状消失后出院，平均住院14 d，无死亡病例。出院3个月内每月复诊1次，3个月后每3个月复诊1次，行心脏彩超及PLT、ESR、CRP检查，结果正常后停用阿斯匹林，10例CAL患儿中，5例3月内恢复正常，3例6月内恢复正常，2例冠状动脉瘤患儿1例于1年内恢复正常，1例仍在服药维持，随访中。? 2 讨论? 2.1 误漏诊原因? 2.1.1 对不完全KD重视不足。近年来，KD发病率逐年上升，其中不完全KD发生率接近20%［5］。发病患儿明显增加，KD诊断标注主要居于临床表现，典型KD诊断不难，当诊断标准不足5条时，年轻医生对本病认识不足，缺乏临床经验，对本病警惕性不够，较少能考虑到不完全KD，易出现误漏诊。? 2.1.2 临床表现不典型 KD发病累及皮肤、黏膜、淋巴结，不完全KD