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63例干燥综合征临床研究【摘要】 目的 探讨干燥综合征(sjogrens syndrome,SS)的临床特征。治疗和病情转归。方法 总结2004年1月至2007年6月63例入院患者的一般资料、实验室检查、治疗及治疗后病情转归。结果 63例均符合2002年推出的国际分类(诊断)标准，其中有4例是继发性干燥综合征，63例中31例以关节痛为首发症状，其他临床表现者以血液、肝脏、肾脏、肺脏累及较多，大多数接受了泼尼松30 mg/d，口服环磷酰胺(CTX)7．5 mg/m?2，每月用1 g，共6~8次治疗，短期疗效不明显，但长期随访病情较稳定，缺点是肥胖及水钠潴留症状明显。结论 干燥综合征(SS)是一种慢性以多脏器损害为主要表现的自身免疫病，关节痛多是患者的首发症状，病史长发展缓慢是其特点，易误诊、漏诊，治疗应严格确认激素的适应证，预防不良反应，环磷酰胺应用是否对肾小管病变有作用应需继续观察。 干燥综合征(SS)是累及外分泌腺体的自身免疫疾病，其症状复杂，以多脏器损害为主要表现。近些年，随着临床医生对SS的认识的大幅度提高，对SS的诊断率有明显提高，但因SS的症状多样， 仍有许多患者误诊、 误治。我科2004年1月至2007年6月收治入院SS 63例，对其临床资料进行总结，通过分析以提高SS的诊治，减少误诊率。 1 资料与方法 1．1 一般资料 我科住院患者63例均符合2002年提出的国际分类标准[1]。63例均为女性，年龄20~80岁(中间值50岁)，病程15 d~30年，平均4．5年。 1．2 方法 所有患者均具备完整的临床资料，包括首发症状、临床表现、实验室检查，治疗及疾病转归。 1．3 首发症状 见表1。 1．4 临床表现 见表2。 1．5 既往史 4例既往有类风湿关节炎，1例有肺结核，4例有过敏性紫癜，2例有缺铁性贫血。 1．6 实验室检查 见表3。 2 结果 2．1 治疗 63例常规用白芍总甙、环戊硫酮。30例有脏器损害服用泼尼松(20~30mg/d)。26例肾脏损害者强的松联合用环磷酰胺7．5 mg/m?2每月用1 g，共6~8次治疗。 2．2 转归 显效：无关节痛，口干、眼干好转；有效：关节痛、口干好转，眼干无好转；无效：关节痛、口干、眼干均无好转。转归结果见表4。 2．3 不良反应 口服泼尼松的患者有46例在3个月后出现过度肥胖、满月脸、水钠潴留、骨质疏松。 3 讨论 干燥综合征(SS)是累及外分泌腺体的自身免疫疾病，以唾液腺及泪腺的症状为主，呼吸系统、消化系统、皮肤、阴道等外分泌腺亦有相应表现，还可出现腺体外的病变。[2]本组SS患者表现复杂多样，其中口、眼干燥症是其主要表现，可合并肺纤维化、吞咽困难、肾脏改变、合并淋巴瘤、皮肤紫癜、关节痛、神经系统病变。其特点是口、眼干燥与关节痛为最多见及首发症状，一般无发热及皮疹。由于干燥综合征发展缓慢，初发症状较隐匿，初期出现关节痛合并类风湿因子的升高，易误诊为类风湿性关节炎。以皮肤紫癜并血小板减少表现者易误诊为过敏性紫癜和血小板减少性紫癜。 本组治疗主要有3种情况:①有口、眼干症状但病情进展缓慢无系统性损害时，应用免疫调节剂如白芍总甙、环戊硫酮，不需应用激素治疗[3];②病情进展快伴有内脏损害者应用激素治疗，一般泼尼松30 mg为首量应用，对缓解关节痛及口干症状有效;③有肾损害者给予环磷酰胺冲击治疗，但因未做肾活检前后对比，对环磷酰胺是否对肾小管病变有作用应需进一步研究，但本组统计发现用或不用环磷酰胺组与未用激素有效率差别无统计学意义，且用激素组水钠潴留症状明显。 综上所述，笔者认为干燥综合征是一种临床症状多样，发展缓慢，病史较长的疾病。关节痛多是患者的首发症状，临床上易漏诊及误诊，治疗应严格掌握激素的适应证。环磷酰胺是否对肾小管病变有作用，应需进一步研究。通过对本例SS的临床分析，我们希望更多临床医生给予SS的诊治更多关注。 参考文献 1 陈颍珠.内科学.北京人民卫生出版社，1996：802-808. 2 蒋明，张奉春.风湿病诊断与诊断评析.上海科学技术出版社，2004：143-146. 3 郝慧琴，黄烽，等.原发性干燥综合征系统表现及其临床治疗进展.中华风湿病学杂志，2006，10（1）：49-52. 1