乳腺分叶状肿瘤临床研究.docVIP

乳腺分叶状肿瘤临床研究乳腺分叶状肿瘤(Phyllodes Tumor PT)是一种由乳腺纤维结缔组织和上皮组成的纤维上皮性肿瘤。临床上较少见,约占乳腺肿瘤的0.3%~1%。因本病生物学行为难以预测,组织学分类多有争议,给临床诊治带来一些困难。本组病例收集了近年来治疗的12乳腺叶状肿瘤病例,结合文献探讨其诊断原则及治疗方案以提高诊治水平。 1 临床资料 1.1 一般资料 本组12例均为女性,年龄在35~48岁,平均43.4岁。病程2~7年。4例就诊前有肿物迅速增大病史。肿物4~10 cm,有2例甚至占据整个乳房,乳腺表皮菲薄,静脉怒张。4例局部有囊性感,为囊、实混合性肿物。3例为纤维腺瘤复发,复发时间为术后1~3年。肿物均呈分叶状,边界清楚,与表皮及胸肌无明显粘连。2例伴腋窝淋巴结肿大。术前诊断乳腺纤维腺瘤4例,分叶状肿瘤4例,乳腺癌3例。 1.2 方法及结果 12例患者均接受手术治疗。2例因肿瘤巨大并伴腋窝淋巴结肿大行乳腺单纯切除术+腋窝淋巴结清扫术。6例行乳腺单纯切除术。4例行病灶切除术,其中3例术后复发,1例行病灶扩大切除术,另2例行乳腺单纯切除术。术后病理根据WHO分类,其中恶性2例,占16.6%;交界性2例,占16.6%;8例为良性,占66.7%。2例腋窝淋巴结肿大者病理证实无转移。 2 讨论 乳腺分叶状肿瘤由Muller在1838年首次描述并命名为乳腺叶状囊肉瘤。当时主要是基于形态上的描述,并未赋予恶性含义。此后各国学者又发现其有恶性特征并有转移,故20世纪90年代以前,国外的病理学家大多将叶状囊肉瘤分为良性、交界性及恶性3类。2003年,WHO诊为这类肿瘤大多是良性的,称其为叶状囊肉瘤不合适,故将其命名为分叶状肿瘤。 目前该病的病因尚不清楚,纤维腺瘤可能是本病的病因之一,一般认为与雌激素分泌和代谢紊乱有关。病理:从大体上看,肿瘤边界清楚,有部分或完整包膜,切面灰白色、灰黄色,鱼肉状,有时可见裂隙,形成叶状结构,常见囊肿形成。囊腔内可见乳头状、结节状突起。大的肿瘤可见出血及灶性坏死。镜下见由良性的上皮成分和丰富的纤维样间质细胞组成,间质一般为不同分化程度的纤维母细胞,由于间质高度增生,可形成叶状结构突入囊腔,挤压上皮呈裂隙状,上皮细胞受压成扁平形。叶状囊肉瘤的间质成分可表现为脂肪肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、横纹肌肉瘤、血管外皮瘤的恶性纤维组织细胞瘤等,上皮成分可有鳞化,增生呈乳头状,实质性或筛状,可有不典型增生和癌变(包括原位癌和浸润性癌),当上皮有癌变时,则为癌肉瘤。 临床上一般表现为病史较长,生长缓慢,部分病例有迅速增大病史,通常边界清楚,呈分叶状,肿物巨大时可占据整个乳房,皮肤菲薄,静脉怒张,多不累及皮肤,与胸肌亦较少粘连,淋巴结转移较少,不到1%。转移以血道为主,常见转移部位为肺、骨、肝。术前检查乳腺超声显示:体积较大的分叶状肿块,边界清晰,内部以实性低回声为主,可伴有无回声区。肿物较小时可行乳腺钼靶片检查,显示圆形、椭圆形分叶状肿块,边界清楚,可伴有透明晕环或微小钙化。 乳腺分叶状肿瘤术前诊断比较困难,肿物小结节状,活动良好时与乳腺纤维腺瘤不易区别。如肿物较巨大,边界清楚,活动性良好,或原有肿物突然长大,或乳腺纤维腺瘤术后复发,尤其是多次复发要考虑该病的可能。因本病超声及钼靶片影像与纤维腺瘤相似,穿刺细胞学及术中冰冻因组织少不能确诊。因此该病的诊断主要依据术后病理。 2003年(WHO)更新了乳腺叶状肿瘤分级标准:①良性叶状肿瘤:肿瘤膨胀性生长,间质细胞明显增生,排列稀疏,细胞无或轻度异型,核分裂0-4/10HPF,无出血坏死;②交界性叶状肿瘤:肿瘤膨胀性生长或部分浸润性生长,间质细胞过度生长,细胞中度异型,核分裂5-9/10HPF,可见小片出血,坏死;③恶性叶状肿瘤:肿瘤常为浸润性生长,间质细胞显著过度生长,细胞多形性明显,可伴异源性分化,核分裂≥10/10HPF,大片出血、坏死。 因为性质不同,乳腺分叶状肿瘤的治疗方法亦不同。良性肿瘤行病灶扩大切除术,切缘一般要求距肿瘤2 cm以上;局部复发者,有恶化倾向,最好行乳房单纯切除术。交界性和恶性行乳房单纯切除术。由于该病很少发生腋窝淋巴结转移,资料报道腋窝淋巴结阳性率仅为1%~2%。如确定腋窝淋巴结转移可行腋窝淋巴结清扫术,否则无须行腋窝淋巴结清扫。本病恶性者放、化疗效果不确定,对无法手术切除者可行试验性治疗。本组病例为预防术后复发,多数行乳腺单纯切除术,2例行乳房单纯切除术+腋窝淋巴结清扫术。对病灶扩大切除术后复发的病例及时行乳房切除术非常必要,因为这将影响患者的预后。 乳腺分叶状肿瘤经规范化手术治疗预后良好。复发转移者一般为交界性及恶性分叶状肿瘤。一些手术后复发的病例部分与手术不彻底有关。因此