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全血细胞减少症122例病因研究【关键词】全血细胞减少；病因分析；造血系统疾病 ?? 全血细胞减少症是指外周血三系细胞同时降低的一种常见的血液学现象。全血细胞减少症并非一种独立的疾病，病因繁多。为了提高临床诊治水平，对本院2002-2007年住院患者中全血细胞减少的122例病例的临床资料进行回顾性分析，具体报告如下。? 1 临床资料? 1．1 一般资料 本组男76例，女46例。年龄6~87(平均58岁)。本组均经血常规检查、骨髓象分析及其他辅助检查，诊断明确。诊断标准：外周血三系降低，并符合以下诊断标准：至少两次血常规检查，Hb100 g/L、WBC4．0×109/L、PLT100×109/L。造血系统疾病均按血液病诊断标准[1]诊断。1．2 临床表现 头昏、乏力102例、发热72例、肝大12例、脾大30例、出血41例、淋巴结肿大15例、黄疸14例、胸骨压痛10例、双下肢肿11例、皮疹4例、酱油色尿4例。? 1．3 检验方法 采集本组患者骨髓穿刺细胞涂片，经瑞氏-姬姆萨混合染液染色，光学显微镜行细胞分类计数结合血液生化进性回顾性统计分析结果如下。? 骨髓细胞学检查骨髓增生明显活跃32例、活跃55例、低下35例；粒红比例增高7例、正常80例、减低25例；巨核细胞增多15例、正常57例、减少50例。全部放射免疫法测叶酸、维生素B12，叶酸降低17例、维生素B12降低例；测定血清铁蛋白，降低16例；酸溶血试验52例，阳性无；抗人球蛋白试验25例，阳性6例，糖水试验52例，阳性5例。谷丙转氨酶升高17例，乙肝病毒血清标志物阳性10例、肾功能异常5例，骨扫描例示为骨转移癌4例，骨髓显象12例，有不同程度的造血功能障碍8例。? 2 结果? 本组病因构成：再生障碍性贫血26例，占21．3%；骨髓增生异常综合征17例，占13．9 %；急性白血病12例，占9．8 %；巨幼细胞性贫血9例，占7．4 %；溶血性贫血8例，占6．6 %；多发性骨髓瘤5例，占4．1 %；脾功能亢进3例，占2．5 %；特发性血小板减少性紫癜2例，占1．6 %；嗜血细胞综合征1例，占0．8 %；恶性组织细胞病1例，占0．8 %；淋巴瘤1例，占0．8 %；原发性骨髓纤维化1例，占0．8 %；急、慢性肝病12例，占9．8 %；伤寒3例，占2．5 %；流行性出血热2例，占1．6 %；败血症1例，占0．8 %；肺结核1例，占0．8 %；恶性肿瘤4例，占3．3 %；系统性红斑狼疮2例，占1．6 %；类风湿性关节炎1例，占0．8 %；肾脏疾病1例，占0．8 %；甲状腺功能亢进1例，占0．8 %；不明原因5例，占4．1 %。? 3 讨论? 全血细胞减少是一种较为常见的血液学现象。它是一组高度异质性疾病在某一侧面的共同表现[2]，而非一种独立的疾病。全血细胞减少的常见病因：①骨髓增生不良；②骨髓基质异常； ③造血原料不足及利用障碍；④造血系统被癌细胞侵占；⑤外周血丢失或被破坏；⑥代谢性疾病。? 通过本组分析，发现在造血系统疾病中再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS)、急性白血病、巨幼细胞性贫血、溶血性贫血是致全血细胞减少的最常见的5种病因，占本组的59．0%，AA居首位，临床对全血细胞减少者最先考虑本病。AA典型表现为外周血三系均减低，网织红细胞绝对值降低，骨髓增生低下，非造血细胞增多，巨核细胞明显减少。本组患者依据骨髓活检和多次、多部位骨髓穿刺获得确诊[3]。PNH部分病例全血细胞减少，骨髓增生低下，与AA相似，但PNH患者Hams试验、糖水试验及Rous试验常呈阳性。流式细胞仪检测红细胞、粒细胞CD55、CD59缺乏，可与AA区别。MDS占第二位，是由于骨髓无效造血造成外周血一系或多系减少。骨髓增生活跃或明显活跃，小部分增生低下，一系以上病态造血为其骨髓象主要特点。典型MDS诊断比较容易，约10%左右MDS患者就诊时骨髓增生低下，约1/4患者无明显病态造血表现，此类患者是血液病临床诊断一大难点，需行骨髓活检、染色体检查、及其它相关检查才能做出准确诊断。急性白血病也是较常见病因，部分患者仅表现为外周血三系减少，其中以M3最为常见[4]。尤其是老年患者临床表现不典型，仅表现为全血细胞减少，如不及时做外周血涂片及骨髓细胞学检查，极易造成漏诊、误诊。巨幼细胞性贫血其发病机制为叶酸、维生素B12缺乏，造成DNA合成受阻，细胞发育停滞，有丝分裂迟缓，这种幼稚细胞寿命缩短，在骨髓中早期死亡，红、粒、巨核三系均受影响，所以当它们缺乏时均可致全血细胞减少。溶血性贫血是由于自身抗体破坏了血细胞而导致全血细胞减少，血象、骨髓象结合溶血等相关检查，可做出诊断。非造血系统疾病造成全血细胞减少的机制多种多样。本组资料显示全血细胞减少主要