原发性甲状腺恶性淋巴瘤诊断及治疗.docVIP

原发性甲状腺恶性淋巴瘤诊断及治疗原发性甲状腺恶性淋巴瘤(PMLT)是罕见的恶性肿瘤，是指以甲状腺为首发表现的淋巴瘤，主要见50岁以上妇女。在全身恶性淋巴瘤中，20％患者可累及甲状腺。原发性甲状腺恶性淋巴瘤也可侵犯至包膜外发生扩散，常可侵及胃肠道。原发性甲状腺恶性淋巴瘤，绝大部分为非霍奇金淋巴瘤，占所有非霍奇金恶性淋巴瘤的2％-3％。其对化疗、放疗比较敏感。而且治疗上亦与其他甲状腺恶性肿瘤有所不同，所以应引起广大外科医生的重视。 1　概述 甲状腺恶性淋巴瘤多为全身播散性恶性淋巴瘤的局部表现。原发甲状腺恶性淋巴瘤占甲状腺原发恶性肿瘤5％，多发生在桥本氏甲状腺炎基础上，以非霍奇金淋巴瘤多见。从胚胎发生角度看，甲状腺源于前肠头端，与胃肠胚胎起源相似，属具有粘膜相关淋巴织的器官，为甲状腺恶性淋巴瘤为粘膜相关淋巴瘤，具有粘膜相关淋巴瘤的一些共同特点病程长，预后较好，常发生在自身免疫性痰病的基础上。病理特征为肿瘤细胞好侵蚀腺体形成淋巴上皮病变，为病理学上本病与甲状腺未分化癌，甲状腺髓样癌、淋巴细胞性甲状腺炎的重要鉴别标志。临床表现多为长期存在的甲状腺肿，近期生长加速，症状、体征与甲状腺未分化癌大体相似，极易侵犯周围淋巴组织，常累及喉部产生呼吸道压迫症状。甲状腺功能多正常。在治疗方面，文献报道若瘤体仅局限于甲状腺包膜内，以手术切除或放射治疗，5年生存率约80％，若瘤体浸出甲状腺被膜时再辅以化疗，5年生存率也有38％左右。原发甲状腺恶性淋巴瘤较少见，但文献显示近年发病有所上升，临床应依其发生、发病特点注意鉴别诊断、正确治疗，但其鉴别诊断仍以病理组织学改变为主要依据，必要时辅以免疫组织化学染色可有助于诊断。 2诊断 2，1病史与体格检查　没有特异性病史。以女性多见。多以甲状腺出现迅速增大的包块而就诊，同时可伴有因肿块压迫气管、食管、喉返神经等组织而出现相应症状。查体可见：甲状腺弥漫性肿大，多为不均匀性肿大，质地硬，表面不光滑，随吞咽活动。如果有周围组织侵犯，肿块固定推不动。合并炎症时有压痛。颈部淋巴结多无明显肿大，晚期淋巴结可肿大成串。身体其他部位无淋巴结肿大。 2，2辅助检查　(1)核素扫描：多表现为冷结节。(2)B超或CT检查：原发性甲状腺淋巴瘤影像学表现并无明显特征性，B超和CT检查一般可发现甲状腺包块，并能明显示肿块侵犯气管、食管和颈前肌等，但定性诊断较为困难。(3)超声正电子发射计算机断层扫描(PET)：能提供甲状腺病变的范围，侵犯情况，但对PMLT与甲状腺癌诊断上却缺乏特异的表现，只能作为PMLT助诊的辅助手段。(4)发射单光子计算机短层扫描仪(ECT)可发现甲状腺包块对放射性核素的吸收情况，PMLT为冷结节。(5)磁共振成像(MR／)可以判断肿块与周围组织(如肌肉、血管、食管、气管等)粘连侵犯的程度，但仍不能确诊。 2，3　特殊检查　(1)细针穿刺：细针穿刺细胞学诊断仅能够起提示作用，确诊率低。(2)病理检查及免疫组化：定性诊断要靠穿刺细胞学诊断和术中冰冻快速切片。确诊需术后石蜡切片和免疫组化染色检查。免疫组化法检测细胞角蛋白、白细胞共同抗原、免疫球蛋白有助于鉴别诊断。(3)超声内镜引导下穿刺(EUS-FNAC)可确定诊断。(FNA)检查诊断甲状腺恶性淋巴瘤最简单、最可靠的辅助检查方法之一，结合免疫组化检查准确率可达80％以上。 2，4　临床症状　PMLT临床上多无明显症状，合并甲状腺炎时有轻度疼痛，肿块迅速增大时可出现压迫症状如吞咽困难、声音嘶哑或压迫气管导致呼吸困难。主要表现为颈部肿块，随吞咽活动，肿块在短期内进行性增大，可伴有吞咽困难、呼吸困难、声音嘶哑，全身症状不明显。本病临床表现无特异性。桥本病患者出现甲状腺结节性肿块或双侧弥漫性肿块并迅速增大者应高度重视。本病晚期可出现周围组织压迫症状(如吞咽困难、声音嘶哑、呼吸困难和上腔静脉压迫综合征等)，颈部淋巴结多有明显肿大。诊断标准包括：迅速增大的甲状腺肿块、临床检查必须排除其他部位恶性淋巴瘤的转移、甲状腺结构被单一未成熟淋巴细胞样瘤细胞代替、瘤细胞浸润破坏甲状腺滤泡。有灶状坏死及血管壁浸润。 3鉴别诊断 3，1慢性淋巴细胞性甲状腺炎(CLT) 目前研究表明甲状腺恶性淋巴瘤大多发生在桥本甲状腺炎的基础上，二者在组织学特征上存在着一定的交叉，为鉴别二者带来一定的困难。甲状腺恶性淋巴瘤临床表现甲状腺恶性淋巴瘤与桥本氏病的鉴别主要在于：甲状腺恶性淋巴瘤进展迅速，而桥本氏病发展缓慢。若甲状腺球蛋白抗体和甲状腺微粒体抗体均明显增高，临床诊断为桥本甲状腺炎(慢性淋巴细胞性甲状腺炎)。PMLT常发生于慢性淋巴细胞性甲状腺炎fCLT)基础上。患者甲状腺球蛋白和甲状腺微粒体抗体滴度升高，说明与甲状腺炎有关系。在大多数PMLT残存的组织