急腹症为首发症状盆腔恶性肿瘤实为肠道T细胞淋巴瘤一例.docVIP

急腹症为首发症状盆腔恶性肿瘤实为肠道T细胞淋巴瘤一例【摘要】 介绍本科一例急腹症首发的盆腔恶性肿瘤最终经术后病理证实为肠道T细胞淋巴瘤(ITCL),并结合文献复习探讨此病的定义,流行病学,临床表现,病理,治疗及预后 【关键词】 肠肿瘤;盆腔肿瘤; 淋巴瘤;T细胞;预后 【中图分类号】 R711.33【文献标识码】 B【文章编号】 1007-8517(2009)24-0039-01 1 病例简介 患者男,27岁,农民,因“急性腹痛行剖腹探查术一周,发现盆腔包块一周”于2008年6月26日入院。一周前因急性腹痛到当地医院急诊行“剖腹探查术”,术中发现盆腔近直肠处一包块,疑为恶性,未能手术切除。直肠指检,KC位距肛门约7cm可触及直肠前壁肠腔外约3×2cm质较硬包块下缘,轻触痛,指套无染血。查CA125 56.4KU/L,CA199 31U/mL,其余无异常。B超提示膀胱左后方,实质占位病变(7.1×3.9 cm),性质待查。CT提示盆腔内直肠、乙状结肠区肠壁局限性不规则增厚,周围间隙显示不清。肠镜提示全结肠粘膜未见明显占位,直肠上段粘膜,外压性隆起。后于2008年7月7日全麻下行:”回肠肠段切除术、直肠前切除术、盆腔包块切除术”,术中探查肝胆胰脾肠系膜根部无明显异常,肿瘤位于盆腔约6×4×4cm大小,质硬,与回肠系膜、肠段粘连严重,后方与直肠粘连严重,无法分离,故行上述手术。术后病理(08-2065)提示:(回肠、直肠)回肠局部见坏死,坏死周围见淋巴细胞样细胞,细胞有异形,核分裂偶见,其间有嗜中性白细胞,浆细胞,淋巴细胞混杂,恶性肿瘤待排,待免疫组化鉴别。回肠两切缘、直肠及切缘阴性。直肠系膜淋巴结0/21,回肠系膜淋巴结0/1,肠系膜根部淋巴结0/1。免疫组化:结果支持肠病相关T细胞淋巴瘤。Voin +,cd??68?组织细胞+, CK ?, CD??38?部分细胞+,LCA ?, CD??20?-,CD??3? ?,ALK ?, TIA??1?+,CD??792? ?, MPO部分 +,CD??57?-,CD??43?+, CD??117?-,CD??30? ?, CD??56 +?。术后行CHOP方案化疗3疗程。后患者因经济原因未再复查化疗。电话随访目前患者仍健在。 2 讨论 肠病型T细胞淋巴瘤较少见。是原发于胃肠道的淋巴瘤,而胃肠道是最常见的淋巴瘤结外受侵部位,可发生在其任何部位,最常见于胃、回盲部。小肠淋巴瘤是小肠肿瘤的重要部分,占小肠原发恶性肿瘤的20%～30%,国内报道居小肠肿瘤第二位,西方国家则为第三位。1985年ISAACSON首先提出肠病相关T细胞淋巴瘤(enteropathy-associated T cell lymphoma,EATCL)的概念。2001年WHO对淋巴组织肿瘤T细胞和NK细胞进行新的分类,将其定义为肠病型T细胞淋巴瘤(enteropathic type T-cell lymphoma,ETCL),以及不伴肠病的肠道T细胞淋巴瘤(intestinal T-cell lymphoma,ITCL)。国内学者张文燕等报道ITCL发病高峰年龄为20～30岁,10～60岁均可发生,中位年龄为28岁,好发部位为回盲部、升结肠及降结肠,与ETCL(50～70岁,空肠好发)相差较大。中位生存期仅3个月,1年和2年生存率仅30%和22%。表明该病的预后极差。且在我国本病与EB病毒感染高度相关。本例患者未行EB病毒检测。通过复习文献,西方国家患者多有乳糜泻症状,且对控制饮食中麸质成分的疗法无效,而我国及亚洲国家患者多无乳糜泻症状,本例患者亦无此症状,包括发病年龄、好发部位等的巨大差异,提示西方国家EATCL患者多为ETCL,而我国及亚洲国家则多为ITCL。一般临床表现则多为腹痛、腹部肿块、营养不良、腹泻及肠道出血严重患者出现肠穿孔等。至于病理类型及免疫组化检测,肿瘤组织中有炎症细胞浸润,如组织细胞和嗜酸性细胞、淋巴细胞,某些溃疡以炎症为主。镜下多数肿瘤细胞形态单一,圆形或卵圆形核,1～2个较大核仁,胞浆中等丰富,淡染或弱碱性,一些细胞多核,类似R～S细胞。肿瘤细胞显示TCRβ和TCRγ基因的克隆性重排,表达T细胞标记,CD??2?+ CD??3?+ CD??7?+ CD??45?+R0+,多数表达活化标记CD??30?,半数表达CD??8?,提示激活的细胞毒T细胞与肠病有关。部分肿瘤细胞还表达NK细胞相关抗原CD??56?、CD??57?以及一些细胞毒颗粒相关蛋白如TLA-1、穿孔素和粒酶B等。本病影像学等检查尚无特异性征象,多数表现有肠壁增厚、僵硬或狭窄、梗阻等,内镜活检和手术标本的病理学检查是目前确诊ITCL的主要依据。治疗上则根据病情、病期以手术、化疗、放疗及生物治疗等多