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成年人先天性巨结肠X线诊断及探究【摘要】 目的 探讨成人先天性巨结肠的表现特点和X线诊断。方法 对我院16例成人先天性巨结肠病患者行X线腹部平片与钡剂灌肠检查，分析X线腹部平片表现及钡灌肠X线表现。结果 X线腹部平片下均可见肠管扩张、充气的肠管，Ⅰ型(常见型)8例，Ⅱ型(长段型)4例，Ⅲ型(短段型)2例，Ⅳ型(超短段型)2例；钡灌肠X线表现均见到扩张结肠，直肠部均有局限性狭窄，狭窄长度1．2 cm~9．0 cm，呈环形狭窄，呈不规则的锯齿状，钡灌肠压力增高时可使其被动扩张。狭窄段上方肠腔均示不同程度扩张。结论 钡灌肠检查是成人先天性巨结肠的一种较好的临床确诊方法。? 【关键词】成年人；先天性巨结肠；X线；诊断 先天性巨结肠是一种肠神经系统发育异常的疾病，又称无神经节细胞症，以新生儿和幼儿多见，成人先天性巨结肠临床少见。目前国内文献对成人先天性巨结肠症的X线表现的报道较少，我院自2000年1月至2007年1月诊治的16例成人先天性巨结肠病总结报告如下。 1 资料与方法 1．1 一般资料 16例患者均为我院收治的成人先天性巨结肠病患者，男13例，女3例；年龄27~68岁，平均34．8岁；病程3~25年；3例生后即出现排便排出延迟伴困难，主要症状为呕吐、便秘、腹胀。大多数患儿因腹胀或便秘前来就诊，并有排胎便延迟。平时需灌肠后才能排便。肛门指诊直肠空虚，有裹手感或狭窄环，肛查后常有气体和粪便排出，此时腹胀有所减轻。 1．2 方法 所有患者均行X线腹部平片与钡剂灌肠检查，仪器为日本东芝KX 0~15C遥控胃肠X线机，灌肠方法：清洁肠道后用生理盐水按50%W/V浓度调钡，采用青岛产IV型混悬钡，缓慢灌注钡剂，追踪观察钡头，及时点片。检查结束后清洁灌肠，以避免钡剂硬结后导致肠梗阻。检查前2 d患者禁服含铁、碘、钠、铋、银等药物，检查当天早晨禁食，并做清洁洗肠，如有结肠活动性大出血时，等症状缓解后再行钡灌肠检查。检查结束后将钡剂吸出，以防钡剂滞留、干结，发生低位梗阻。 2 结果? 腹部X线平片表现：均可见肠管扩张、充气，主要是结肠扩张，出现大小、高低不等的气液平面，提示肠梗阻的存在。Ⅰ型(常见型)8例，Ⅱ型(长段型)4例，Ⅲ型(短段型)2例，Ⅳ型(超短段型)2例。? 钡灌肠X线表现：均见到扩张结肠，直肠部均有局限性狭窄，狭窄长度1．2 cm~9．0 cm，呈环形狭窄，呈不规则的锯齿状，钡灌肠压力增高时可使其被动扩张。狭窄段上方肠腔均示不同程度扩张，肠径9~20 cm，超出正常肠管2~3倍。痉挛段与扩张段之间肠腔呈漏斗状膨大，并移行至呈巨管状的结肠，此移行端的长度为2 cm-5 cm；6例出现钡剂潴留，多次清洁灌肠1周后进行复查结肠上方肠腔内仍有中量钡剂存留；3例患者发现粪石所致充盈缺损。均未见溃疡等表现。见图1、图2。 3 讨论? 先天性巨结肠是由于肠壁肌层内缺少神经丛，使神经节细胞先天性缺如或减少，导致病段肠管失去正常蠕动，并处于痉挛状态而产生非器质性的狭窄。造成病变段以上肠管代偿扩张，大量粪便滞留在近段结肠，造成肠壁增厚，形成功能性肠梗阻，久之其近端肠管扩张，形成巨结肠[1]。? 诊断上可参考下列几方面：①有便秘、腹胀史，尤以幼年时发病者；②典型的结肠造影提示狭窄段、移行段及扩张段，但成人先天性巨结肠病移行段少见；③术中见远端肠管痉挛狭窄，近端结肠扩张，可术中冷冻切片或术后病理检查明确诊断；④经肛门直肠全层活检确定肌间是否缺乏神经节细胞是术前最具有价值的确诊方法，但活检存在盲目性，阳性率不高。钡灌肠检查是成人先天性巨结肠症最重要的检查，它不仅可协助诊断，还可明确结肠扩张的程度和范围，与直肠测压和肛门直肠活检有很好的诊断相关性，便于术前选择手术方法和制定手术方案。结合本次研究结果和参考文献，我们总结钡灌肠检查常见的X线表现有：①X线所显示的结肠狭窄段长度均小于10 cm，有的呈“S”形改变(主要是直肠)，有的表现较为僵硬呈腊肠样，有的呈不规则收缩；②狭窄段上方肠腔均示不同程度扩张，并移行至呈巨管状的结肠，移行段为狭窄段向近段扩张结肠移行的结肠段，通常呈漏斗状膨大；③对狭窄段发生于直肠远端来说，有扩张段无移行区出现，直接就是狭窄后结肠扩张；④钡灌肠24 h后复查，大部分患者都有不同程度的钡剂滞留。? 综上所述，我们认为对于成人先天性巨结肠的诊断，钡灌肠检查具有诊断准确率高，不仅可协助诊断，还可明确结肠扩张的程度和范围。把握好成人先天性巨结肠的重要征象，以便于术前选择手术方法和制定手术方案，防止漏诊。? 参考文献 ［1］ 邓晓涛,于经瀛.成年人先天性巨结肠的X线诊断.中华放射学杂志,2000,34(5):319-320. 1