可逆性胼胝体压部病变综合征Reversible.ppt

可逆性胼胝体压部病变综合征Reversible?splenial?lesion?syndrome (RESLES) 沂源县人民医院MR 唐孝春  Garcia-Monco等2011年提出的一个新的临床与影像学综合征，临床表现为脑炎或脑病的症状，影像学检查发现胼胝体压部可逆性的病变。RESLES在临床较少见，国外报道了100多例，以儿童为多。目前国内尚无儿童RESLES病例的报道。 病因不明，临床表现差异较大，随着MRI设备的普及，对本病的认识也不断提高。 癫痫及其相关（43.36%） 包括癫痫发作、用抗癫痫药物及抗癫痫药物撤药，最常发生在抗癫痫药物撤药患者（89.80%），也包括由于其他原因服用抗癫痫药物的患者；发生频率最高的抗癫痫药物是卡马西平、苯妥英钠、拉莫三嗪，以及丙戊酸、奥卡西平、托吡酯、左乙拉西坦等。 感染相关（33.63%） 感染的病因中以流感病毒最多（18.42%），其他包 括轮状病毒、腺病毒、腮腺炎病毒脑炎或脑病等。 代谢相关（5.31%） 包括低血糖（50%）、高血钠（50%）。 高原性脑水肿（7.80%） 其他多种少见的原因（10.62%） 神经性厌食、腓骨肌萎缩症、系统性红斑狼疮、维生素B12缺乏等 儿童RESLES的主要病因为中枢神经系统感染 目前普遍认为其发病机制为病毒或其受体对胼胝体具有特异性亲和力、药物的毒性作用、代谢物的突然改变、癫痫大发作经SCC传导或者是抗癫痫药物水平迅速的变化等， 影响脑血容量和水平衡系统，导致短暂性的局部能量代谢和离子转运异常，限制了水的扩散作用，从而引起髓鞘内的细胞毒性水肿 临床表现 大多有视觉障碍，以同向偏盲多见，还可出现下肢失用、失语、失读等症状，少数例外的，可仅出现头痛、头昏症状，临床表现呈相对隐匿经过，一般预后良好 MRI影像特征： SCC的孤立性病灶，形状大多为圆形或椭圆形，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高信号，FLAIR呈 高信号，DWI呈高信号，相应ADC图像呈低信号，增强扫描病灶一般无明显强化；病变周围无明显水肿， 无明显占位效应；胼胝体体部及膝部均未见明显异常。 鉴别诊断 胼胝体变性（marchiafavebignamidisease，MBD） MRI表现为：胼胝体内局限性或弥漫性异常信号，呈长T1、长T2信号，主要位于胼胝体体部及膝部的中层，较少累及SCC，以对称性分布为特征；急性期表现为一定的占位效应，呈膨胀性改变，并可见强化表现；慢性期表现为胼胝体萎缩、变薄及中层病灶处囊腔形成；有长期酗酒史，维生素B复合物治 疗后症状有所改善。 高原脑病： MRI表现为SCC弥漫均匀性病灶， 同时伴有半卵圆中心病灶，病灶呈跳跃性分布，随访可见病灶消失，一般有典型的临床病史 多发性硬化（MS）： 胼胝体是MS病灶分布的特殊敏感区，约占50%～90%，病灶多位于胼胝体和透明隔交界面，呈圆形或卵圆形，表现为与侧脑室相连、由室管膜下呈放射状突入胼胝体内，致胼胝体边界 凹凸不平，具有相对特征性；此外，MS以中青年女性多见，常表现为发作性加重和自发缓解，激素治疗 有一定效果。 SCC梗死 胼胝体由短小动脉供血，其前4/5由大脑前动脉、前交通动脉及其分支供血，后1/5由大脑后动脉、后脉络膜动脉及其分支供血；根据血流动力学特点，体内其他部位来源的栓子多进入大脑中动脉系统，解剖学研究表明，供应胼胝体的穿支动脉通常与其主干动脉垂直，很大程度上避免了栓子进入穿支动脉 。所以，相对MBD而言，胼胝体梗死 临床更为少见。其发病特点为：（1）临床发病较急，合并其他脑叶梗死； （2）老年患者多见；（3）存在高危因素；（4）临床存在典型的后循环血栓形成症状如基底动脉尖综合征者；（5）病变急性期试验性溶栓治疗症状改善者 急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyeli- tis,ADEM) ADEM是一种急性播散性脱髓鞘病变,主要累及脑和脊 髓,常继发于感染和免疫接种后,影像学上表现为非对称性、多灶性脑白质病变。 ADEM 少数病例也会频繁复发。如果该病的复发被确认 为同一期病变的反复,则称为多时相ADEM[1]。如果首次出现临床症状数月之后再次复发,则提示存在慢性免疫反应,这时就要考虑另一种病———多发性硬化(multiplesclerosis, MS)。近年来,有关ADEM与其它脱髓鞘病变间存在何种关 系不断有新的报道 RESLES具有特征性的MRI表现，其临床预后普遍较好，部分具有一定的自愈性，MRI表现结合临床资料，影像科医师可