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小耳畸形 - 上海交通大学医学院.PPT
小耳畸形 殷善开 教授 上海交通大学附属第六人民医院耳鼻喉研究所 流行病学 每7000-8000个婴儿中约1人发病 右耳多发 男孩多发 西班牙裔和亚裔发病高于黑人和白人 小于15%的患儿有家族史 常常同时伴有其他先天畸形 病因学 已知病因 沙立度胺 (镇静剂 ) 异维甲酸 遗传因素 危险因素 糖尿病 耳廓胚胎发生 From The Ear comprehensive otology: 耳廓解剖 From The Ear comprehensive otology: 小耳畸形的分型 多种分类方式 分三型: I型: 耳廓存在，但形态异常 II型: 部分耳廓发育不全或缺失 III型: 经典的“花生耳”或无耳 I型: 耳廓各部及外耳道发育正常，但比正常者小 II型: 部分或半耳缺失同时伴有闭锁或狭窄的外耳道及由此导致的传导性听力下降 III型: 外耳缺失仅有一花生样结构，并伴有外耳道及鼓膜的缺失 IV型: 所有耳廓结构缺失或无耳 小耳畸形重建 Dr. Tanzer 1959 第1例文献报道使用自体肋软骨，6期手术完成耳部重建 Dr. Brent 1974 4期手术，最经典的耳部重建方法 Dr. Nagata 1985 2期手术 原则 听力 听力检查首先要证实内耳是否完整听力是否正常。 外耳道 如果无法窥及外耳道，应行CT检查以确定外耳道是否存在。 年龄 Medpor最早可以在3岁施行，肋软骨移植最早可以在6 岁施行. 尽管如此，最佳的手术时间选择还是推荐8-10岁当外耳已经发育到正常成人大小时再进行手术。 手术选择 耳道重建 耳道的重建并不是必须的，且非常复杂 在现代助听计数的帮助下即使不重建也可以获得很好的听力 耳廓重建 肋软骨移植重建术 聚乙烯移植物 肋软骨移植 耳廓框架组件 长期疗效 组织工程 * 上海市第六人民医院 Shanghai Sixth People’s Hospital * 上海市第六人民医院 Shanghai Sixth People’s Hospital 小耳畸形的发生通常是随机、零散的，让父母了解这种畸形的发生并不是由于孕前或者孕期母亲的原因所致是很重要的。 历史 Photo of implant components on a surgical drape. Caution: The porous implant material should not be placed on surgical drapes or other fibrous material that may shed particles on the implant. 聚乙烯塑胶 组合好的耳廓框架 * 上海市第六人民医院 Shanghai Sixth People’s Hospital
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