金洁_急性白血病中文.ppt

预后 预后因素：染色体 年龄 白细胞数量 免疫标记 染色体核型与预后 早期仅仅依靠细胞遗传学作为AML最重要的预后指标 2011年中国AML诊治指南：患者细胞遗传学预后分层 细胞遗传学 预后等级 60岁 ≥60岁 良好 inv(16) t(8；21)，t(15；17) t(16；l6) t(15；17) 中等 正常核型 孤立的+8 孤立的t(9；11) 其他异常 正常核型 染色体异常3种(无论是否具有5、7、3q的异常) 不良 复杂核型(≥3种) -5 -7 5q- 7q- 11 q23异常，除外t(9;11) inv(3) t(3：3) t(6；9) t(9；22) 复杂核型(≥3种) 中华医学会血液学分会. 中华血液学杂志. 2011;32(11):804-7 很大一部分患者并无细胞遗传学异常 近一半AML患者的核型正常 正常核型患者比例随年龄增加而有所升高 年龄组 Bacher U, et al.Haematologica. 2005 Nov;90(11):1502-10. 肿瘤基因与预后 随着检测方法的更新，更多基因突变在AML中被检测出 N Engl J Med 2012;366:1079-89. 18 genes in 398 patients At least one somatic alteration in 97.3% of the patients 全基因组测序：2项研究AML基因组测序结果比例较一致 Leukemia (2014) 28 1586–1595;doi:10.1038 197 adult patients with de novo AML 200 adults patients with de novo AML 199(99%) had at least one mutation N engl j med 368;22 nejm.2060 org may 30, 2013 缓解后治疗：分层治疗 缓解后治疗－分层治疗 根据染色体核型来选择方案 具有预后良好染色体核型的病人，给予3-4个疗程的大剂量阿糖胞苷或1个大剂量阿糖胞苷再与以其他联合化疗 具有预后中等染色体核型的病人，给予3-4个疗程的大剂量阿糖胞苷或者1-2个疗程的大剂量阿糖胞苷结合自体骨髓移植或者部分（表达不良预后基因的）接受同胞供者异基因骨髓移植。 具有预后不良染色体核型的病人，给予同胞供者或其他供者的异基因骨髓移植 复发性AML诊断标准 诱导化疗获得CR的白血病患者骨髓内发现原始细胞大于5％ 外周血中发现白血病细胞 髓外出现白血病浸润 难治性AML诊断标准 1）标准方案诱导化疗2个疗程未获完全缓解的初治病例 2）第1次完全缓解后6个月内复发者 3）第1次完全缓解后6个月后复发、经原方案再诱导化疗失败者 4）2次或2次以上复发者 5）髓外白血病持续存在 难治复发性AML的治疗策略 治疗原则包括： ① 使用无交叉耐药的新药组成联合化疗方案； ②中、大剂量的阿糖胞苷组成的联合方案； ③造血干细胞移植(HSCT)； ④使用耐药逆转剂； ⑤新的靶向治疗药物或生物治疗等。 后3种方法由于疗效有限或尙处于试验阶段，暂均归为临床试验方法。 谢谢大家！ * We identified at least one somatic alteration in 97.3% of the patients * we comprehensively analyzed mutations in 51 genes, as well as cytogenetics and 11 chimeric transcripts,in 197 adult patients with de novo AML who were registered in the Japan Adult Leukemia Study Group AML201 study. * 白 血 病 金 洁 概述 定义 发病率：2.71/10万；男:女约为1-1.6:1。AMLALLCMLCLL 病因：病毒；化学毒物；药物；射线；遗传因素 分类：急性白血病；慢性白血病；特殊类型白血病 急性白血病 分类： FAB分类：ANLL(AML): M0-7 ALL: L1-3 MIC-M分类： 急性白血病的骨髓象表现 急性粒细胞白血病（M1型）骨髓象：原粒细胞＞90%，呈圆形或椭圆形，胞体较大，胞浆较丰富，呈不透明蓝色，不含颗粒，有的可见大空泡。核椭圆形或不规则形，