1例交界型遗传性大疱性表皮松解症护理.doc

1例交界型遗传性大疱性表皮松解症护理[摘要] 遗传性大疱性表皮松解症（交界性）发病率较低，预后差。本文报告1例遗传性大疱性表皮松解症患儿的护理，主要包括：采取保护性措施预防交叉感染；对不同的皮肤损害采取有效措施进行有针对性的护理；维持稳定的中性温度；积极实施全身支持疗法，加强患儿自身功能锻炼，保证充足的营养物质供给；做好家长的健康宣教，为家庭护理提供指导，提高患儿生存期间的生活质量。 [关键词] 遗传性大疱性表皮松解症；护理 [中图分类号]R758.66 [文献标识码]C [文章编号]1673-7210（2008）05（b）-146-02 遗传性大疱表皮松解症是一组以皮肤黏膜轻度外伤后，出现水疱、大疱和糜烂为特征的遗传性皮肤病，临床上较少见。一般在出生后2年内发生，多呈常染色体显性或隐性遗传。皮损好发于手、肘、膝、臀等摩擦部位，也可全身泛发，有的伴瘢痕、萎缩、甲营养不良或皮肤外表现。临床上根据皮肤松解发生的位置将其分成三型：单纯性、交界性、营养不良性。其中交界性系常染色体隐性遗传，发病率不到1/30万人，病情极重，呈广泛的皮肤脆性，严重贫血及发育迟缓，患儿多在2岁前死亡[1]。曾见药物所致大疱表皮松解症的报道[2，3]，而遗传性大疱表皮松解症的报道较少，现将我院收治的患该病女婴的护理方法介绍如下： 1临床资料 女婴，年龄2个月。患儿于生后7 d开始无诱因出现疱疹，始于臀部，绿豆大小，疱内积液清亮透明，水疱逐渐增大至指甲盖大小时自行破溃，液体微黄，流出后更多疱疹随渗液流于其他部位生长，渐波及整个臀部、躯干、背部、前胸、四肢，达指趾远端。疱疹逐渐发展，过程均为生长→长大→破溃→渗液→其他部位生长，原破溃处遗留红色糜烂面并大面积融合。入院前7 d出现腹泻，排黄色稀水便含奶瓣，6～7次/d。父母非近亲结婚，其母38岁，孕2产2，孕37周自然分娩，孕前患有类风湿及滴虫性阴道炎，怀孕时仍存在并治疗。其父40岁，姐12岁，均体健，否认家族遗传、代谢、内分泌病史。患儿入院时躯干、双肩、背部、腹两侧、双大腿、臀部大面积皮肤溃烂、剥脱，基底红色有渗出，并大面积融合，背部可见新生水疱，黄豆大小，表皮略皱无破溃，内部渗液透亮，颜面散在红色粟粒疹，耳廓见皮肤破溃面，口腔黏膜散在疱疹，指趾甲脱落呈溃烂创面，生长发育差于同龄儿。 2护理 2.1预防交叉感染 为使病人便于治疗护理，防止交叉感染，我们采取保护性措施，让患儿住单间，维持室温在26～28℃，湿度50%～60%，湿度过低时使用加湿器；保持病室清洁，每日2次定时通风，每次30 min，每12小时紫外线照射1次；地面采用含氯消毒液湿式清扫；床单位每日擦拭；所有被服及衣物洗净经高压灭菌后使用；护理用具固定使用；护士接触病人时戴手套。 2.2皮肤护理 2.2.1疱疹的护理患儿入院时，皮肤多处溃烂并有渗液，家长在溃烂处覆盖大量卫生纸，其与渗液粘连后粘附于皮损处，我们首先给予清创，用2％依沙丫啶液，加热至38～40℃，以无菌纱布蘸液湿敷于纸上，根据粘连程度决定湿敷时间，一般5~10 min后用无菌镊取下盖纸，无菌剪剪去死皮后再涂派瑞松膏。首次全面清创后，需保持创面清洁，预防和避免继发感染，促使创面恢复，每日2次予以患儿湿敷→涂药，在此过程中应注意几点。①湿敷应分部位进行，一次不可超过总面积的20％，以免过度暴露患儿致使体温过低。②湿敷过程中保持药液温度在38～40℃，若温度降低应及时加热。③清创及涂药时动作要轻柔，以防造成新的损伤。床单位上用松软棉垫，垫上铺无菌无纺布治疗巾，治疗巾上再铺棉布小单，将患儿裸放于其上，即可防止因渗出造成的皮肤与衣物的粘连，又能保护皮肤，减少摩擦，防止水疱发生。指趾处涂红霉素软膏后用手套、袜子包裹，防止抓伤及继续损害。未破溃的水疱表面以2％碘伏消毒后，取1 ml无菌注射器从基底部进针吸净渗液，防止进一步扩大，并将未破溃的表皮仍覆盖于创面上予以保护创面，已破溃处按上述方法处理。 2.2.2其他部位皮肤的护理患儿身体无松解大疱及溃烂处的皮肤貌似正常，但脆性极大，护士在输液完毕发现随输液贴揭开时其正常的表皮随之被撕开，与真皮分离、脱落，暴露出新鲜的皮损创面，表面微红，有渗出，但并未形成大疱，我们对此采取表面涂以2％的碘伏消毒，保持干燥，并停止使用具黏附性的贴膜，再穿刺时以无菌纱布覆盖针眼处，将头皮针管环形盘于纱布上，若在四肢用绷带环绕固定，在头部则用外科用网套固定，防止人为的损害。由于腹泻造成臀红及尿布疹，护理时在患儿每次大便后用清水洗净，肛周涂红霉素软膏，皮疹处涂达克宁散，避免用尿布包裹而采用一垫一盖，防止加重臀红及尿布疹，促进恢复。 2.3维持正常体温 由于患儿发育较差，体重偏低，皮下脂肪薄，且因治疗的需要机