Kartagener综合征影像表现.doc

Kartagener综合征影像表现[摘要] 目的 评价医学影像学在Kartagener综合征诊断中的应用价值。方法 回顾性分析经临床证实的5例具有右位心且伴有副鼻窦炎、支气管炎、肺炎的Kartagener综合征的影像资料。结果 均有右位心伴有支气管扩张及副鼻窦炎或鼻息肉。结论 医学影像学在Kartagener综合征诊断中具有重要价值。尽管罕见，发现右位心患者、尤其是伴有反复出现副鼻窦炎和/或肺部感染的患者，均要想到Kartagener综合征的可能。 [关键词] 副鼻窦炎；Kartagener综合征；右位心；支气管扩张 [中图分类号] R442.8；R816 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2011）24-118-02 Clinical Imaging Findings of Kartagener Syndrome CHENG Qingshan1 ZHANG Yongchao1 LEI Tao2 1.Department of Radiology， the First Hospital of Ningbo City， Ningbo 315031， China； 2.Department of Pulmonary Medicine， the Second Hospital of Ningbo City， Ningbo 315031， China [Abstract] Objective To evaluate the value of medical imaging in the diagnosis of Kartagener syndrome. Methods Retrospective analysis of 5 cases of images of Kartagener syndrome. Results Each with dextrocardia and bronchiectasis and sinusitis or nasal polyps. Conclusion Medical Imaging is great value in the diagnosis of Kartagener syndrome. Patients with dextrocardia， especially with recurrent sinusitis or lung infections are likely to be thought of Kartagener syndrome. [Key words] Sinusitis； Kartagener syndrome； Dextrocardia； Bronchiectasis Kartagener综合征（Kartagener syndromen，KS）又称支气管扩张-鼻窦炎-内脏反位综合征，也有人称家族性支气管扩张，可能属于先天性常染色体隐性遗传，一般发病年龄为10～29岁，约占95%的病例发生在15岁以前，男女发病率相近[1]。1904年Stewart最早报道过1例21岁的男性患者具有内脏转位、副鼻窦炎及支气管扩张的患者。到1933年Kartagener报道了4例具有支气管扩张同时伴有鼻息肉及内脏转位的患者，并归纳出上述三大征象。彭维等[2]指出：Kartagener综合征由支气管扩张、副鼻窦炎或鼻息肉、内脏转位（主要是右位心）组成，凡是具备上述三联征即可确定诊断，如果只具有内脏转位和支气管扩张，则为不完全性Kartagener综合征，右位心为诊断的必备条件。 1 资料与方法 1.1 一般资料 回顾性分析1998年6月～2007年5月确诊为Kartagener综合征的患者5例，其中男3例，女2例，年龄18～53岁，平均25.6岁。主要临床表现为反复咳嗽、流涕、时有发热、咯脓痰或脓血痰，曾诊断为“上呼吸道感染”、“支气管炎”、“肺炎”或“副鼻窦炎”等，经过抗感染治疗后好转，均有反复发作病史，其中1例诊断为支气管扩张，未进一步检查。 1.2 检查方法 5例患者中均行胸部CT平扫，扫描范围从肺尖到膈肌，采用5～7mm层厚连续扫描。CT诊断为支气管扩张、右位心。4例行副鼻窦平扫，采用3～5mm层厚连续扫描，2例摄副鼻窦X线平片，影像诊断为副鼻窦炎或鼻息肉。CT机分别使用GE公司8800型及GE公司的Prospeed AⅡ机，均为平扫。 2 结果 上述病例均可见肺部支气管扩张的表现，副鼻窦显示炎症的征象，同时合并有右位心，符合Kartagener综合征的诊断。表现如下。 2.1 副鼻窦 X线平片示副鼻窦内透明度减低、混浊，边缘模糊，1例见上颌窦内气液平面影。CT平扫见副鼻窦