低钾性周期性麻痹75例临床研究.doc

低钾性周期性麻痹75例临床研究[摘要] 目的：探讨低钾性周期性麻痹的常见病因和临床特点。方法：回顾性分析75例低钾性周期性麻痹患的主要临床表现及辅助检查。结果：低钾性周期性麻痹的常见病因有原发低钾性周期性麻痹、甲亢性周期性麻痹、肾小管性酸中毒等。血钾水平与肌无力不完全平行，血钾越低患者临床症状及其他辅助检查的变化也就越重。患者肌力下降可不对称，40例(53.3％)有肌痛或主观感觉障碍，37例(49.3％)有肌酸磷酸激酶(CPK)增高。呼吸肌麻痹和致命性心律失常是死亡的主要原因。结论：低钾性周期性麻痹可出现肌痛、主观感觉异常、CPK增高，应与格林一巴利综合征、多发性肌炎等鉴别。呼吸肌麻痹和致命性心律失常是死亡的主要原因。 [关键词] 低钾性周期性麻痹；肌酸磷酸激酶；肌痛；心律失常 [中图分类号]R741 [文献标识码]C [文章编号]1673-7210（2008）04（c）-143-02 低钾性周期性麻痹是一种神经科常见病，患者表现为发作性弛缓性骨骼肌无力或瘫痪，并伴有血清钾水平降低。部分病例临床特点典型，容易诊断，但有部分病例表现特殊，如出现肌酶增高等，影响诊断甚至延误治疗，更有很大一部分患者继发低钾性周期性麻痹如甲亢等，未引起临床医生重视。现将我院1996年1月~2007年10月期间住院的75例患者的临床资料进行回顾性分析，总结其常见病因和主要临床表现，报道如下： 1临床资料 1.1一般资料 75例患者中男54例，女21例。首发病年龄17～58岁，平均（32.2±8.7）岁。发作次数：首次发病38例(50.7%)，第2次复发者15例(20%)，3次以上发病者22例(29.3%)。病程最短2 h，最长8年，本次肌无力发作持续时间平均(1.20±1.56) d，93%在3 d内恢复。56例(74.6％)为原发低钾性周期性瘫痪，其中，2例有家族史；13例（17.3%）为甲亢性周期性瘫痪；3例（4.1%）为肾小管性酸中毒；2例（2.7%）为原发性醛固酮增多症；1例（1.3%）为海绵肾。47例有反复发作史。发作的可能诱因有饱餐饮酒28例(37％)，劳累16例(21％)，上呼吸道感染6例(8％)，腹泻8例(10.7％)。发作前无明显诱因17例(22.7％)。 1.2主要临床症状 所有病例均为急性起病，进行性加重的四肢无力，肌力减退最重为0级，最轻为5-级。，除1例双下肢肌力不对称，两侧相差I～Ⅱ级外，其余74例患者四肢肌力两侧基本对称，但多数表现为下肢无力重于上肢，肢体近端重于远端。颈肌无力2例。呼吸肌无力4例，膝反射消失或减弱63例，正常6例，亢进6例。有肌肉酸痛20例，有胸闷、呼吸困难2例，心律不齐8例，其中1例出现室颤。感觉异常20例(26.7%)，主要表现为主观感觉不适，大部分患者(94.0%)无感觉障碍，所有病例意识清楚，无脑神经损害。 1.3 辅助检查 所有病例均行血清钾、肌酶谱、甲状腺功能、心电图及尿常规检查，结果血清钾均降低，最低1.51 mmol/L，最高3.28 mmol/L，平均（2.66±0.67） mmol/L。血清肌酸磷酸激酶(CPK)升高37例。13例甲亢性周期性瘫痪的患者查T3、T4、FT明显高于正常，TSH明显降低。3例肾小管性酸中毒患者血Cl-增高，尿pH为碱性。2例原发性醛固酮增多症患者肾上腺B超示肾上腺增生。1例海绵肾患者B超示海绵肾。心电图异常60例，其中出现U波及T波低平多达47例，少数表现为ST段下降、QT间期PR间期延长和频发室早。15例心电图正常者血清钾均3.0 mmol/L。 2治疗与转归 全部患者每日补钾10～12 g，同时针对病因进行治疗65例(87％)患者1~2 d内随血钾升高，肌力恢复正常，CPK、心电图亦逐渐恢复正常。但4例CPK增高明显的患者在症状消失后2周才恢复正常。6例感染后发病及3例甲亢性周期性瘫痪患者的恢复时间较长，肌力在3～7 d内才恢复正常。患者肌痛症状在肌力恢复正常后1周逐渐消失。2例出现呼吸肌麻痹的患者均给予气管插管呼吸机辅助呼吸，其中1例出现心室颤动的患者，经抢救无效于发病后20 h死亡。 3讨论 低钾性周期性麻痹是常染色体显性遗传钙通道病，是lq32染色体编码二氢吡啶受体的基因突变所致，也与11q13-q14和17q23.1-q25.3位点突变有关，部分病例有家族遗传倾向，而我国多为散发病例[1]。钾摄入量不足及钾排泄过量均可诱发本病。体内Na+-K+-ATP酶活性的增高也与本病发生有关。而甲状腺素、儿茶酚胺、胰岛素等可能增加此酶的活性[2]。根据临床症状、体征及必要的辅助检查，本病诊断并不困难，但在诊断和治疗过程中应对以下情况加以认识。 临床诊断低钾性麻痹并不困难