早期应用丙种球蛋白治疗格林-巴利综合征疗效观察.doc

早期应用丙种球蛋白治疗格林-巴利综合征疗效观察[摘要]目的：评价静脉应用丙种球蛋白（intravenous immune globulin, IVIG）治疗格林-巴利综合征（GBS）的疗效。方法：采用病例对照研究，对符合诊断的103例患者进行临床分析，并对治疗方法及疗效进行观察。结果：2周后，治疗组显效41例（80.6%）、好转9例（17.3%）、无效2例（3.9%）；对照组分别为29例（56.9%）、7例（13.7%）、15例（29.4%）；两组比较有显著性差异（P0.05）。两组治疗效果见表1，治疗开始时间与疗效见表2。 3 讨论 治疗组的总有效率及显效率、好转率均明显高于对照组（P0.05），各临床分型的显效率、好转率与对照组相比，有显著性差异（P0.05），而重型患者的有效率尤其明显（P0.01）。提示IVIG是治疗GBS的首选治疗方法，尤其重症患者（表1）。IVIG治疗GBS的疗效有时间上的依从性，发病3 d内加用IVIG的总有效率达100％，4 d后有效率明显降低（P0.05）；各治疗时间窗内治疗组患者的疗效均明显优于对照组（P0.05）（表2），提示早期应用IVIG效果更好，能阻滞病情发展、促进神经功能恢复、减少呼吸肌麻痹及气管切开，降低死亡率[4]。 GBS的病因与发病机制尚未完全明确，目前多数学者认为是与感染有关的变态反应性或自身免疫性疾病，由细胞免疫和体液免疫介导。“分子模拟”假说认为空肠弯曲菌、流感嗜血杆菌、巨细胞病毒等与神经纤维具有相似的抗原决定簇，前驱感染源产生异常的交叉免疫反应导致周围神经成为靶抗原而遭到破坏[5]。GBS的特征性病理表现为周围神经多发性炎性脱髓鞘，典型的脱髓鞘病变主要发生在郎飞氏结，可见巨噬细胞聚集、剥离并吞噬髓鞘结构，从脊神经根到运动神经终末端都可以发生病变，但主要病变部位在前根、脊神经近端和颅神经，也可出现伴或不伴脱髓鞘和炎性细胞浸润的轴索变性，临床上出现急性对称性迟缓瘫痪、末梢型感觉减退及颅神经损伤，重者出现呼吸肌麻痹。 过去临床上常应用激素治疗GBS，后来的研究显示常规激素并不能阻止GBS的病情发展和改善预后[2]。近年的研究发现血浆交换和IVIG治疗GBS有显著疗效，但血浆交换需要一定的设备条件，并发症多，临床应用受到限制；IVIG治疗GBS渐成为首选的治疗方法。目前认为其作用机制有：①通过抑制T细胞或NK细胞而降低病理性免疫反应；②在独特型反应位点上发挥竞争性抑制抗髓鞘IgM受体；③大剂量IVIG封闭巨噬细胞膜上Fc段受体，阻止巨噬细胞在免疫发生过程中的活化调节作用；④IVIG中包含的抗基因型抗体结合及下调产生抗原相应抗体的B细胞，减少自身抗体的产生，促进神经髓鞘的修复；⑤非特异性自身免疫功能，具有免疫调节和免疫替代的双重调节作用[6]。 我们的研究显示急性期应用IVIG治疗GBS疗效确切，尤其重症患者的预后明显改善；且应用IVIG有很强的时间依从性，早期应用预后好。IVIG是目前治疗GBS的有效药物。 [参考文献] [1]Fletcher DD，Lawn ND，Wolter TD，et al. Long-term outcome in patients with Guillain-Barré syndrome requiring mechanical ventilation[J].Neurology, 2000,54:2311-2315. [2]Hughes RA,Cornblath DR.Guillain-Barré Syndrome[J].Lancet,2005,366:1653-1666. [3]杨雪松,王莉,曹雪冰.大剂量丙种球蛋白治疗急性格林-巴利综合征疗效观察[J].实用药物与临床,2006,9(2):108. [4]王玉清,吴澄.静脉输注丙种球蛋白治疗小儿格林-巴利综合征38例[J].医学理论与实践,2003,16(8):593-594. [5]张琳,王新来,狄政莉.大剂量静脉滴注免疫球蛋白联合大剂量甲基强的松龙冲击疗法治疗格林-巴利综合征的临床疗效观察[J].卒中与神经疾病2006,13(3):178-179. [6]赵静兰,金光,赵黎明.大剂量丙种球蛋白治疗急性吉兰-巴德综合征临床疗效分析[J].中国急救医学,2005,25(1):74. （收稿日期：2007-05-01） 1