胸膜孤立性纤维瘤3例并文献复习.docVIP

胸膜孤立性纤维瘤3例并文献复习【摘要】 目的：探讨胸膜孤立性纤维瘤的临床、病理、CT表现及鉴别诊断、治疗，提高对该疾病的诊断水平。方法：回顾性分析3 例经穿刺活检与手术病理证实的胸膜孤立性纤维瘤临床及CT表现，并做文献复习。结果：胸膜孤立性纤维瘤在临床上可无临床症状或因肿瘤压迫出现不典型症状，CT表现有一定的特点。结论：胸膜孤立性纤维瘤是一种少见疾病，应结合CT表现及临床病理观察及免疫组化来分析确诊才有可能作出准确的诊断。 【关键词】 孤立性纤维瘤；胸膜；病理；临床表现；CT表现 ；鉴别诊断；治疗 胸膜孤立性纤维瘤 (solitary fibrous tumors ofthe pleura SFTP) 是一种来源于间皮下的间叶组织的梭形细胞的罕见肿瘤, 大多出现于脏层胸膜[1]。占胸膜肿瘤的比例不到 5%[2]。其 CT 影像表现有一定的特征性[3]，近年来国内文献报道稍有增加，以个案报道及探讨病理方面表现为主。 本文旨在通过报告我院 3 例经穿刺活检及手术病理证实的胸膜巨大孤立性纤维瘤的 CT 影像表现, 并结合国内外相关文献资料进行分析, 提高对 SFTP 的 临床及CT 影像认识。 1材料与方法 1.1一般资料 3例均为女性，年龄26~55岁，平均40岁。3例均接受过隆胸手术，其中1例就诊时有胸痛症状，其余2例均为体检发现，无明显临床症状。 1.2检查方法 1例采用siemens sensation双层螺旋CT机，2例采用采用philip公司的MAX8000CT机，扫描参数为120KV,200mA，层厚为5mm。 1.3影像分析 由2名5年以上CT诊断经验的医师结合临床表现分析病变的CT影像表现,包括病变的部位、大小、边缘、密度、强化特点及与相邻器官或结构的关系。 2结果 2.1手术病理 3例均被病理证实为胸膜孤立性纤维瘤，1例来源于右侧胸膜，2例来源于左侧胸膜。 2.2CT表现 CT平扫可见胸腔内一侧单发的巨大的软组织密度影，平均约，肿块CT值为18~50Hu，其内密度尚均匀，其中1例中央略有小片低密度影，但均无钙化，肿块边缘光整，无分叶，与周围组织分界清楚，同侧肺组织受压明显，肿块与同侧胸腔呈一狭窄的间隙，因为3例均为CT引导下穿刺活检病人，故无增强影像较为遗憾。 3讨论 3.1 命名与病理 孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor, SFT)临床上相对少见。1870年Wagner第一个详细报道了孤立性纤维瘤的组织学表现,但直到1931年它才被Klemperer和Rabin正式列为一种独立的病变。 以往认为肿瘤中的梭形细胞由间皮细胞向纤维母细胞分化而来, 故也称局限性间皮瘤、纤维间皮瘤、良性间皮瘤、局限性纤维瘤、胸膜纤维瘤等。近年来的免疫组化及电镜研究显示,肿瘤来源于间皮下具纤维母/肌纤维母细胞性分化的间质细胞, 并不具间皮性特征; 另一方面,SFT 也可发生在躯体很多非间皮性的部位,提示 SFT 属于一种间质源性肿瘤。目前认为,SFT 起源于表达 CD34 抗原的树突状间质细胞, 后者弥漫性分布人体的结缔组织中。胸腔内 SFT 主要发生于胸膜, 脏层胸膜多见, 约占 70%; 约半数肿瘤带蒂, 肿瘤血管经蒂进入肿瘤。胸腔内 SFT 也可发生于纵隔及肺组织。胸腔外 SFT 可发生于腹部、头颈部和中枢神经系统, 包括上呼吸道、甲状腺、眼眶、脑脊膜、脊髓、腹膜、肝脏、肾脏、膀胱、骨膜及软组织等。起源于胸膜间皮下间质细胞的肿瘤目前比较统一的命名是胸膜孤立性或局限性纤维瘤。 胸膜孤立性纤维瘤(SFTP) 是一种少见的起源于胸膜间皮下的间叶组织的梭形细胞肿瘤, 大多出现于脏层胸膜[9]。病理学上 SFTP 多为孤立性肿块, 平均大小为 5~6cm, 大者可达 20~30cm, 突出于胸膜, 基底有细蒂或为广基, 表面有光滑的包膜覆盖, 切面呈均质或结节状, 灰白色, 也可见到黏液样区、出血和坏死、玻璃样变等。镜下可见肿瘤由成束的梭形细胞组成, 细胞之间与细胞束之间有多少不等的胶原纤维。有时胶原纤维可见玻璃样变, 也可出现灶状黏液样变。部分区域细胞丰富, 但细胞异形性不明显, 核分裂像少见。目前认为 SFTP 最大的组织学特点是无定型结构, 细胞聚集区和细胞疏松区交替分布, 其间可见胖梭形细胞。细胞聚集区由一些完好的纤维胶原分隔的胖梭形细胞组成, 可见轻度异形性和核分裂像。细胞疏松区由均匀一致的胖梭形细胞组成,其间被透明样变性的胶原和胶原束分隔。另一个显著特点是血管外皮细胞瘤样结构。 3.2病因与临床症状 其发病原因不明,过去有人认为可能与接触石棉有关,目前观点多认为SFT与接触石棉无关。本组