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心肌病心包病
心肌疾病;一 、定义 心肌疾病是指除心脏瓣膜病,
冠心病,高血压心脏病,肺源性
心脏病和先天性心血管病以外的
以心肌病变为主要表现的一组疾
病, 伴有心功能障碍。;二、 心肌疾病的分类:
1. 原发性心肌病 (简称心肌病):
Primary cardiomyopathy
原因未明伴有心肌功能障碍的心肌
疾病。
;包括: (1)扩张型心肌病(DCM)2)
(2)肥厚型心肌病(HCM)
(3)限制型心肌病(RCM)
(4)致心律失常型右室心肌病 (ARVD/C)(5)未分类心肌病:不能归类于上述4个
类型者,均列入本型;2.特异性心肌病 Specific cardiomyopathy :
原因基本明确或与系统疾病相关的心肌
疾病。
包括:(1)缺血性心肌病
(2)瓣膜性心肌病
(3)高血压性心肌病
(4)代谢性心肌病
(5)内分泌性心肌病;(6)酒精性心肌病
(7)围生期心肌病
(8)药物性心肌病等
(9)克山病,亦称地方性心肌病。我国
发生的一种原因不明的心肌病。
3.心肌炎:以心肌炎症为主的心肌疾病。; 附:心肌病的定义和分类(1995年WHO/ISFC)
1.定义:伴有心功能障碍的心肌疾病
2.分类:根据病理生理、病因学、发病
因素分类
⑴扩张型心肌病(DCM):左心室或双心
室扩张,有收缩期泵功能障碍;
;⑵肥厚型心肌病(HCM):左心室或双心室肥厚,通 常伴有非对称性中隔肥厚;
⑶限制型心肌病(RCM):收缩正常,心壁不厚,单或双心室舒张功能低下及扩张容量减小
⑷致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室进行性纤维脂肪变。
; 扩张型心肌病
(dilated cardiomyopathy,DCM)
1.病因:不完全清楚。近年认为病毒感
染是其重要原因之一。此外,家族遗传
性、酒精中毒, 抗肿瘤药, 代谢异常
等多因素亦可引起本病。
2.病理: 以心腔扩张为主。 ;大体可见:心腔扩大、室壁变薄、纤
维瘢痕形成,常见附壁血栓。
瓣膜、冠状动脉多正常。
组织学:非特异性心肌细胞肥大、变
性,不同程度纤维化。
;3. 病理生理
特点 :心肌收缩力↓→心输出量 (CO )↓ →肺淤血。
常发生各种心律失常。
4. 临床表现:
(1)起病缓慢,逐渐加重。
;(2)左、右心功能不全的症状和
体征为主。
(3)部分患者可发生栓塞或猝死。
(4)常合并各种心律失常.
(5)主要体征:心脏扩大;常有
S3、S4呈奔马律。
;5. 实验室检查 :
(1).胸部X线:心影明显增大,心胸比
>0.5,肺瘀血征。
(2).ECG:多种心律失常表现:如房颤、
传导阻滞等。此外还有ST-T改变,
低电压;少数可见病理性Q波(心
肌纤维化所致)。 ;(3)超声心动图:
以左侧心腔增大为主,左室流出道
扩大,室壁变薄,室壁运动弥漫性
减弱。
(4)心导管检查和心血管造影:
心导管检查:LVEDP↑、PCWP↑、
CO↓、 CI↓。
心血管造影:左心室增大,弥漫性室
壁运动减弱, EF↓ 。
冠脉造影多无异常。;
(5)心内膜心肌活检:心肌细胞肥
大、变性、坏死,间质纤维化等
(6)心脏放射性核素检查:测定心功
能指标(EF)。;6. 诊断与鉴别诊断:临床表现为三大特征,既心脏扩大、心律失常和心力衰竭;超声心动图示心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱;并且已除外其他各种病因明确的器质性心脏病后方可进行诊断。;7. 治疗和预后
(1)治疗 无特殊治疗方法。
1)一般对症治疗:抗心衰、抗心律
失常等。
①治疗心衰:限制体力活动、低
盐,应用洋地黄、 利尿剂、血
管扩张剂、ACEI、?受体阻滞剂
等,从小剂量开时,视症状、
体征调整用量。本病易发生洋地
黄中毒,故应慎用。 ;②治疗心律失常。
③治疗栓塞。
2)防治使病情恶化的因素:如病毒感
染、高血压、糖尿病、饮酒等。
3)晚期病人可植入三腔起搏器(改善
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