非胰岛细胞肿瘤性低血糖-taiwansocietyofinternalmedicine.pdf

2015 26 20-29 1,2 2 2 1 2 摘　要 (non-islet cell tumor hypoglycemia; NICTH) (paraneoplastic syndrome) (non-islet cell tumor) NICTH NICTH (macromolecules insulin-like growth factor-II; big IGF-II) IGF-II IGF (IGF binding proteins; IGFBPs) Whipples triad big IGF-II β IGF-II / IGF-I (3) C-peptide -hydroxybutyrate -18 (FDG-PET) 關鍵詞︰非胰島細胞腫瘤性低血糖(Non-islet cell tumor hypoglycemia; NICTH) 大分子量的第二型類胰島素生長因子(Macromolecules insulin-like growth factor-II; big IGF-II) IGF-II / IGF-I比率(IGF-II / IGF- I ratio) 以透過不同的機轉引起低血糖發作。Doege 和 前　言 Potter 等人於1930年代首次發表由肋膜纖維肉 腫瘤性低血糖除了胰島細胞瘤(Insulinoma) 瘤引起反覆性低血糖的病患，在接受手術切除 不適當地分泌過量胰島素導致低血糖外，其他 後，低血糖症狀得以改善，因此暫時命名為 1,2 多種腫瘤特別是間質組織來源的腫瘤，也可 Doege-Potter 症候群 。之後陸續又有不少關 807 100 21 於非胰島細胞腫瘤(non-islet cell tumor) 導致低血 糖的病例，遂許多學者逐漸提出了非胰島細胞 流行病學及腫瘤型態 腫瘤性低血糖(non-islet cell tumor hypoglycemia; NICTH 在臨床上頗為少見，大多是零星個 NICTH) 的概念。現在，Doege-Potter 症候群是 案報告，綜合國內外文獻來看，最近這二、三 特指胸腔內單發性纖維瘤(solitary fibrous tumor; 十年來，確診的病例約300 人左右，因此盛行 SFT) 所引致的NICTH 。NICTH 發病率低，是 率難以估算。但因有許多病例未被診斷