成人垂体能减退症激素补充治疗.ppt

2016 TES临床实践指南成人垂体机能减退症激素补充治疗 主要内容 垂体机能减退症的诊断 垂体机能减退症的治疗 垂体机能减退症的特殊情况  垂体机能减退症的诊断 中枢性肾上腺皮质功能不全 中枢性甲状腺功能减退 生长激素缺乏 男性中枢性性腺功能减退 女性中枢性性腺功能减退 中枢性尿崩症  中枢性肾上腺皮质功能不全 建议：早上8～9点血清皮质醇水平作为诊断中枢性肾上腺皮质功能不全（AI）的一线检验 不推荐：使用随机血皮质醇水平来诊断AI 建议：血皮质醇＜3μg/dL时提示AI诊断，当皮质醇＞15μg/dL 时可能排除 AI 的诊断 建议：清晨血皮质醇水平为3-15μg/dL时做ACTH兴奋试验来诊断 AI。在30或60分钟时峰值血皮质醇水平小于＜18.1μg/dL（500nmol/L）时提示 AI 诊断 建议：对于近期使用过糖皮质激素的患者，评估下丘脑-垂体-肾上腺轴（HPA 轴）功能，在最后一次使用氢化可的松（HC）后的至少18-24小时后进行生化检测，对于使用合成糖皮质激素（GCs）的患者，则需要更长时间 中枢性甲状腺功能减退 推荐：检测血清游离 T4（FT4）和 TSH 水平来评估中枢性甲状腺功能减退（CH）。在有垂体疾病的情况下，FT4 水平低于实验室参考值范围，同时 TSH 降低、正常或者轻度升高，通常可以确诊 CH 对于有垂体疾病、FT4 在正常参考值范围的低值，则疑诊有轻度CH， 若伴有临床症状，或者定期复查FT4时，如果 FT4 下降20%或20%以上，建议起始L-T4治疗 不建议使用激发 TSH 的试验来诊断CH 生长激素缺乏 对于疑诊生长激素缺乏（GHD）的患者，推荐行生长激素激发试验。单独检测生长激素水平对 GHD 诊断无帮助 推荐使用相应的体质指数（BMI）的切点来评估生长激素峰值 对于有明确生长激素缺乏诊断特征依据，并有其他三个垂体激素轴缺乏的患者，不建议再进行生长激素激发试验来诊断 GHD 男性中枢性性腺功能减退 对于疑诊有性腺功能减退的男性，推荐检测血清睾酮（T）、FSH、 LH水平来诊断中枢性性腺功能减退 推荐：诊断中枢性性腺功能减退症是在不合并有急性或亚急性疾病状态下，上午10点之前采集标本做上述激素测定（在整夜空腹后的次日上午10点），并要同时测定血清泌乳素（PRL）水平 女性中枢性性腺功能减退 当出现月经稀发或停经时，推荐检测血清 E2、FSH、LH。需排除引起月经紊乱的其他原因，例如高泌乳素血症、高雄激素血症、甲状腺疾病，尤其是在没有合并出现其他垂体激素缺乏的情况下，要排除以上这些与排卵障碍相关的疾病。对于停经患者，需排除妊娠 不建议做 GnRH 兴奋实验，这个试验对本病的诊断没有更大的价值 推荐：对于绝经后妇女，如果缺乏血清 FSH 和 LH 的升高，则足以诊断促性腺激素缺乏（前提是该病人没有在使用雌孕激素补充治疗[HRT]） 中枢性尿崩症 推荐：对于有多尿症状的患者（多尿是指多于 50ml/kg/24 小时，70Kg 者多于3.5L/天），需同步检测血渗透压和尿渗透压，在血渗透压大于295mOsmol/L时，尿渗透压应达到约 600mOsmol/L（尿渗透压/血渗透压比值约≥2），同时尿糖阴性 垂体机能减退症的治疗 全垂体功能减退的激素补充治疗 激素补充治疗之间的相互影响 垂体机能减退症的激素过度补充风险 垂体机能减退患者补充治疗时心血管风险 全垂体功能减退的激素补充治疗 糖皮质激素补充 肾上腺危象 甲状腺激素补充 睾酮补充 绝经前女性雌激素补充 生长激素补充治疗 尿崩症 糖皮质激素补充 推荐：使用氢化可的松（HC），通常每日总剂量为15-20mg，单次或分多次给药。清晨睡醒后用一次，剂量最大，次剂量是下午给药（若两次给药）；或午餐时、下午较晚的时间给第二次和第三次给药（若三次给药） 建议：部分病人可以用长效 GCs，例如买不到药、依从性差者、为了方便性 推荐：要教育所有 AI 病人应急剂量和急诊 GC 的使用，指导他们带一个急救卡、带、项链等 AI 标示，备好一个含有高剂量 GC 注射剂型药物的急救包 不推荐给继发性 AI 患者用氟氢可的松 肾上腺危象 推荐：对于继发性 AI 患者，可疑有肾上腺危象时，立即注射 50-100mg 的氢化可的松（肠道外给药） 甲状腺激素补充 推荐：使用左甲状腺素（L-T4）足够的补充量，使 FT4 达到参考范围的中上水平。中枢性甲减的 L-T4 平均治疗量为1.6μg/Kg/d，根据临床情况、年龄、FT4 水平来调整 L-T4 剂量 不建议使用 L-T3、甲状腺提取物或其他剂型的甲状腺激素治疗中枢性甲减 不推荐根据 TSH 水平来调整中枢性甲减的甲状腺激素治疗剂量 睾酮补