治疗横纹肌溶解病例.docVIP

横纹肌溶解症病例讨论 是一组由于各种原因所至的骨骼肌损伤，细胞膜破坏，细胞内容物释放入循环血液中产生的临床综合征。一方面骨骼肌损伤，酶类、钾、磷、肌酐释放入血，造成电解质紊乱，肝损害，另一方面损伤肌肉组织溶解大于100g，肌球蛋白便处于游离状态从肾脏滤过，损伤肾小管造成急性肾功能衰竭。临床表现为局部急性肌痛、肌痉挛、肌肉水肿，触诊肌肉有注水感，肌力减低；全身表现可有发热、恶心呕吐、酱油色尿、少尿等，并发症有高钾血症、低钙血症，25%出现肝损害，15%出现急性肾功能衰竭，少数病人可出现DIC。结合2003年病房收治病人1例，及协和医院明确诊断该病病人4例讨论如下。 例1 患者，女，37岁。因双下肢非对称性肿痛半月，尿色变深1周，于2003年1月2日入院。 患者于2002年12月15日睡觉时左下肢受压后出现左大腿肌痛，12月17日受凉后发热，体温最高39.5℃，并出现左下肢肿胀，以大腿为著，逐渐发展至左小腿、右侧小腿、大腿，渐不能行走。自觉睁眼费力，视物模糊、复视。CK 4795U/L，CK-MB 152U/L。12月25日发现尿色变深，为葡萄酒色，尿量较前减少约一半，12月30日我院急诊查血常规：WBC 7.4~9.6×109/L，GR 89%~91.6%，尿常规：PRO 0.3~1.0g/L，BLD中-大量。肝肾功能：ALT 118~208U/L，AST 257.6-315U/L，TP 4.3g/dl，ALB 1.4g/dl，LDH 380U/L，Ca 6.8~7.1mg/dl，K 3.24~4.32mmol/L，Cr 0.7~0.57mg/dl，BUN 27mg/dl。肌酶谱：CK 5089U/L，CKMB 84.7ng/ml，Myo 500ng/ml。心电图：Ⅱ、Ⅲ、avF T波双向、倒置，V1-V3 T波双向，V4-V6 T波低平。既往史：间断服用排毒养颜冲剂近1年，2002年5月~6月曾服用“奥曲轻”（减肥药）2盒。入院查体：生命体征平稳。右下肺呼吸音减弱。心（-）。腰骶部以下及四肢肿胀，肌肉压痛阳性，肌力减退，双下肢有注水感，腱反射未引出，病理征（-）。入院当晚体温39.4℃，免疫科会诊建议予甲强龙40mg，Bid，同时水化碱化尿液，输注血浆、白蛋白对症治疗，患者体温降至正常，尿量增至5000ml/天。肌酶谱：CK 5225u/l，LDH 396u/l，HBD 282u/l；肌电图：肌源性损害（活动期）；抗ENA，LA，ANA+dsDNA均（-）；TORCH，CMVpp65，EBV-Ab，HIV-Ab，HBsAg，HCV-Ab均正常；Ccr 83ml/min。继续予上述治疗，5天后患者尿量增至10000ml/天左右，下肢浮肿明显减轻，肌痛缓解，肌力有所恢复，1月13日肌酶谱：CK 294.4u/l，CK-MB 3.4u/l，Myo 195ng/ml，Alb 3.2g/dl；UCG显示心脏结构功能正常。激素逐渐减量，患者症状进一步好转。可在家人扶助下步行数十米。双下肢不肿，肌力Ⅴ-级。10天内激素减至强的松40mg QD出院。两周后随诊。 项目 例2 例3 例4 例5 年龄 30 64 58 53 性别 男 女 男 女 起病时间 7月 1月 4月 5月 病程 2W 2W 4W 3W 诱因 “受凉” 无 无 降脂药 临床表现 发热，肌痛，无力，一过性意识障碍。 胸痛，阿斯发作1周，黑便少尿。 下肢肌痛乏力浮肿，发热，尿色变深。 全身肌肉酸痛，双下肢无力浮肿。 肌酶谱CK Myo 82820U/L 500ng/ml 54800U/L 10063ng/ml 23780U/L 500ng/ml 20100U/L 500ng/ml 肝损害 ALT 4170u/l AST 6040u/l TBIL 2.5mg/dl DBIL 1.2mg/dl ALT 138u/l TBIL 1.02mg/dl DBIL 0.47mg/dl AST 285u/l TBIL 0.9mg/dl AST 412u/l 低白蛋白血症 ALB 3.3g/dl ALB 2.2G/DL ALB 2.5u/l ALB 3.4g/dl 肾损害 ARF 尿Rt：pro3.0g/l OBL 200/ul ARF 尿Rt： pro 100mg/dl Cr 0.8g/dl 尿Rt：BLD大量 pro 1.0g/l 正常 讨 论 横纹肌溶解症的诊断要点：血清CK高于正常值10倍，血肌红蛋白浓度升高，血红蛋白尿。例1患者局部症状典型，触诊肌肉有注水感，CK大于10倍正常值，血肌球蛋白显著升高，有发热、酒红色尿，低钙血症，肝功能损害，虽然未出现急性肾功能衰竭，但在进展期出现尿量减少，恢复期出现自发性尿量增多（10000ml/日），可推断病程中存在一过性肾小管损害，因此诊