上皮样肉瘤5例病理学特征分析.docVIP

　　上皮样肉瘤5例病理学特征分析 --大量上皮样细胞呈圆形#65380;多角形或不规则形,胞质丰富呈嗜酸性,似上皮细胞,核呈泡状,可见1个或多个明显的小核仁,可见个别核分裂象#65377;少量梭形细胞,似成纤维细胞,核仁不明显#65377; 本文收集天津医科大学附属肿瘤医院病理科近年确诊的上皮样肉瘤5例,对该肿瘤进行临床病理分析,并结合相关文献探讨其诊断和鉴别要点#65377; 1材料与方法 1.1材料 梭形细胞和上皮样细胞在形态上有相互过渡#65377;结节的中央或周边可见坏死灶,坏死灶周边为上皮样细胞,类似肉芽肿样结构#65377;收集天津医科大学附属肿瘤医院病理科近年确诊为上皮样肉瘤5例档案资料,5例均为手术切除标本(其中2例为截肢标本),男性4例,女性1例,年龄24~40岁,平均31.4岁#65377;复查原HE及免疫组化切片#65377; 1.2方法 全部标本经4%中性甲醛液固定,常规脱水,石蜡包埋,4μm切片,HE染色光镜观察,免疫组化采用SP法#65377;所用一抗CK#65380;EMA#65380;vimentin#65380;S-100#65380;SMA#65380;desmin#65380;HMB45#65380;CD34#65380;CD31和CD68均购自北京中杉金桥生物技术有限公司#65377;操作步骤按说明书进行#65377; 1.3结果判定 vimentin#65380;CK#65380;SMA#65380;desmin#65380;HMB45和EMA阳性定位于胞质,CD34和CD31定位于胞膜,S-100定位于胞核/胞质#65377; 2结果 肿瘤细胞之间可见不规则增生的胶原纤维,常伴有玻璃样变性#65377;上皮样肉瘤(epithelioid sara)是一种少见的软组织恶性肿瘤,自1970年由Enzinger首次报道以来,以个案报道居多#65377;回顾性分析5例上皮样肉瘤的临床表现#65380;组织学特点和免疫组化,并结合文献探讨上皮样肉瘤的临床病理特点#65380;诊断与鉴别诊断#65377; 5例均为手术切除标本,其中2例为截肢标本#65377;男性4例,女性1例,男性多见#65377;平均年龄31.4岁#65377;镜下观察肿瘤由梭形和上皮样的细胞组成,两种细胞在形态上有移行#65377;免疫组化显示上皮和间叶组织双向分化,5例CK#65380;EMA和vimentin均(+),desmin和HMB45均(-)#65377;2例CD34(+),2例SMA(+)#65377; 2.1巨检 肿瘤直径最大者5.3 cm,最小者0.8 cm#65377;切面灰白#65380;灰红色#65377;2例为远端型,分别位于左手鱼肌#65380;右腕部,均呈溃疡状#65377;上皮样肉瘤是一种较罕见恶性肿瘤,由于其临床表现无特异性,确诊需依赖于病理组织学和免疫组化染色,同时与形态学上同样具有上皮样或者横纹肌样细胞特点的其他疾病进行鉴别诊断#65377; 2.2镜检 肿瘤细胞呈结节状生长,无包膜,界限不清楚,侵及周围脂肪组织#65377;左手鱼肌部肿瘤间质增生将瘤细胞分隔成网状或腺泡样,右腕部肿瘤细胞呈长条束状#65380;交织状或席纹状多结节状排列#65377;高倍镜下肿瘤由大量上皮样细胞和少量梭形细胞构成#65377;1例部分瘤细胞核偏位分布,胞质丰富,可见淡染的胞质内包涵体,呈横纹肌样细胞#65377;3例为近端型,分别位于会阴#65380;左坐骨后和右臀部,均呈结节状#65377;低倍镜下呈片状或弥漫分布,与周围组织界限不清#65377;高倍镜下瘤细胞主要有上皮样细胞构成,异型性较明显#65377;2例瘤细胞呈横纹肌样细胞#65377;3例肿瘤结节内可见不同程度的坏死,其中坐骨后部1例肿瘤结节内呈多中心坏死,并相融合,形成不规则的“地图样”大片状坏死#65377;右臀部1例肿瘤细胞间可见明显的胶原沉积,呈玻璃样变性#65377; 2.3免疫组化 上皮和间叶组织双向分化,5例CK#65380;EMA和vimentin(+),2例右腕和右臀部SMA(+),2例右臀部和会阴部CD99(+),1例左坐骨后CD34(+)#65377;5例desmin和HMB45均(-)#65377;术后随访6个月,均无复发及转移#65377; 3讨论 上皮样肉瘤是一种少见的软组织恶性肿瘤,在软组织肉瘤中发生率--形或不规则形,胞质丰富,淡红染,核呈泡状,可见一个或者多个明显的核仁;另一种细胞呈梭形,胞质丰富,核仁不清楚,部分区域细胞排列呈旋涡状#65377;两种细胞均有不同程度的异型性#65377;远端型ES常表现为真皮内的肿瘤团块呈栅栏状肉芽肿样,中央有明显坏死,上皮样细胞呈多边形或不规则形;本组2例远端型病例肿