布加氏综合征（Budd-chiari syndrome）.docVIP

布加氏综合征（Budd-chiari syndrome） 【布加综合征】 (blldd一chiari syndroyne) 布加综合征是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变、 引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征. 其发病因素主要包括: ①先天性大血管畸形; ②高凝和高粘状态; ③毒素; ④腔内非血栓性阻塞; ⑤外源性压迫; ⑥血管壁病变; ⑦横膈因素; ⑧腹部创伤等. 布加氏综合征又称巴德 - 吉亚里综合症. 是由于肝静脉或其开口以上的下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的 部分或完全性阻塞, 下腔静脉血液回流因之障碍而出现 以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压微主要特征的一系列临床征候群.这是一种血管源性疾病. 布加氏征是一种罕见疑难病, 因其无明显特异性症状, 常易被误诊误治. 因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化, 故有人称该病是肝炎的 姐妹 病. 肝炎是由病毒感染侵及肝脏, 造成肝细胞损害, 需要依靠药物治疗; 布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝内瘀血肿胀, 造成肝细胞损害. 需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗. 布加氏综合征具有中青年发病多, 男性发病多, 肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点. 患病后, 由于肝脏和下腔静脉压力均升高, 可比正常高出2倍. 故诊断要点为: 一黑 - 下肢皮肤色素沉着. 二大 - 肝、脾瘀血性肿大. 三曲张 - 胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张. 二多 - 中青年发病多、男性发病多. 肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法, 故称为 前哨检查. 下腔静脉造影既能明确诊断, 又能分清类型, 且能为设计治疗方案提供良好依据, 故称其为 黄金检查标准. 【症状】 临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况. 轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖; 一旦完全阻塞, 症状和体征可很典型.下腔静脉下段的阻塞所引起的征状. 主要是下腔静脉高压状态: ①下肢静脉郁滞; 两下肢以至阴囊明显肿胀, 每于行走、运动后加剧, 平卧休息后减轻. 下肢浅静脉曲张, 皮肤出现营养性改变, 如皮肤光薄、脱毛、搔痒、湿疹、色素沉着, 甚至形成经久不愈的溃疡. 尤以两下肢足靴区最为明显. ②胸腹壁静脉曲张, 大多是竖直长链状, 直径可达10m m以上, 有时也可盘曲成团, 似静脉瘤样改变. Varicose veins are usually located in the anterior wall of the chest and abdomen, and also in the chest, abdomen, side wall and back. The direction of blood flow is upward. If the lesion involves renal vein or above plane, it leads to renal vein hypertension, renal blood flow decrease and renal dysfunction. It is characterized by low back pain, swelling of the kidneys, and proteinuria and hematuria. If you enter the chronic phase, it is due to long-term proteinuria, swelling of the body, increased blood cholesterol and so on, The so-called renal degeneration syndrome can be formed. The lesion involved hepatic veins or above planes, You can have the inferior vena cava pressure, portal hypertension (including hepatosplenomegaly, ascites, esophageal varices and upper gastrointestinal bleeding) and Cardiac reserve function insufficiency (including dynamic, palpitations, shortness of breath) the clinical manifestations of the three groups. Acute hepatic venous obstruction can re