急性髓细胞白血病aml.ppt

②缓解后治疗： 须巩固强化或作HSCT，以免复发。 HD-Ara-c或HD-Ara-c+其它药物（NVT，IDA等）， 用4-6疗程巩固强化，如复发及难治者也可用之。 Allo-HSCT:对高危或复发难治者适用。 M3获得CR后的治疗 ③复发者治疗 HD-Ara-C联合化疗。 新方案： 预激疗法： HSCT ： 免疫治疗 三、慢性髓细胞白血病 （chronic myelocytic leykemia，CML） （一）概述 1、CML是一种发生在多能造血干细胞上的恶性骨髓 增生性疾病（获得性造血干细胞恶性克隆性疾病）。 2、病程发展较缓慢，主要涉及髓系，外周血粒细胞显著 增多并有不成熟性，脾大。Ph染色体和（或）BCR- ABL融合基因阳性。 3、分慢性期、加速期、急变期三期。 （二）临床表现 1、慢性期（CP） （1）症状 代谢亢进症状（非特异性），部分左上腹坠胀感。 （2）体征 脾大（最显著体征），胸骨中下段压痛。 慢性期一般持续1-4年。 （3）实验检查 ①血象 ②骨髓象：中性中幼、晚幼及杆状明显增多，原始细胞 10%。 ③细胞遗传学及分子生物学改变：90%以上出现Ph染色体，即 t(9;22)(q34;q11)。形成BCR-ABL融合基因 * 教学目标 1、了解白血病病因、发病机理、分类 2、掌握急性白血病的临床表现和治疗策略、方案 3、熟悉急性白血病的实验室检查和诊断 4、熟悉慢性髓细胞白血病的临床表现、实验室检查和治疗 5、掌握白血病病人的护理 一、概述 （一）概念 是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生累积，使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。 （二）分类 急性白血病（AL） 慢性白血病（CL） 急性淋巴细胞白血病（ALL） 急性髓细胞白血病（AML） CML CLL HCL PLL （三）病因和发病机制 1、病毒 2、电离辐射 3、化学因素 4、遗传因素 5、其他血液病 二、急性白血病（acute leukemia，AL） （一）概念 急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润征象。 （二）分类 1、 FAB分类 AL分为ALL和AML （1）AML M0（急性髓细胞白血病微分化型） M1（急性粒细胞白血病未分化型） M2（急性粒细胞白血病部分分化型）：M2a，M2b M3（急性早幼粒细胞白血病，APL） M4（急性粒一单细胞白血病，AMML） M5（急性单核细胞白血病，A MoL）：M5a、M5b M6（红白血病，EL） M7（急性巨核细胞白血病，AMeL） （2）ALL L1：以小原幼淋为主 L2：以大原幼淋为主 L3：（Burkitt型），以大原、幼淋为 主，大小较一致，胞内有明显空泡，浆 嗜碱性染色深。 2、 MICM分型： （1）形态学（morphology）+细胞化学 （2）免疫学（immunology） （3）细胞遗传学（cytogenetics） （4）分子生物学（molecularbiology） （三）临床表现 多数起病急 1、正常骨髓造血功能受抑表现： （1）贫血 （2）发热 （3）出血 2、白血病细胞增殖浸润的表现： （1）淋巴结和肝、脾大 （2）骨骼和关节 （3）眼 （4）口腔和皮肤 （5）中枢神经系统白血病（CNSL） （6）睾丸 （7）其它 （四）实验室检查 1、血象 （1）WBC大多增多，＞10×109/L为白细胞增多性 白血病，少数＜1.0 ×109/L为白细胞不增多 性白血病。分类可见数量不等的原始和/或幼 稚细胞。 （2）Hb↓为正细性，PLT↓尤晚期可极度减少。 2、骨髓象 增生明显活跃或极度活跃 FAB协作组：原始细胞占骨髓有核细胞（ANC）≥30%。 WHO: 骨髓原始细胞≥20%。 可有裂孔现象，ANLL可见Auer小体。 低增生性白血病：原始细胞仍30%。 3、细胞化学 协助形态学鉴别各类白血病 正常或增加 减少或（－） 增加 NAP （+），NaF抑制＞50% （－）或（+），NaF抑制＜50% （－） NEC （－）或（+），弥漫性淡红色或颗粒状 （－）或（+）