小儿缺钙--维生素D缺乏性手足搐搦症概要.ppt

维生素D治疗 同维生素D缺乏性佝偻病 * * 维生素D缺乏性手足搐搦症 （tetany of vitamin D deficiency） 主讲：李聚 一、概述 五、诊断 二、复习内容 六、鉴别诊断 三、病因及发病机制 七、治疗 四、临床表现 又称婴儿性手足搐搦症，由于维生素D缺乏，甲状旁腺功能低下，导致血清钙降低，引起神经肌肉兴奋性增高，表现为惊厥、手足搐搦及喉痉挛。该病多见于婴幼儿，特别是 6 个月以下的小婴儿。 一、概述 （summarization） 二、复习内容 血清钙的正常值及存在形式 钙离子的影响因素 正常值：9~11mg/dl（2.2~2.7mmol/L） （占总钙的60%）其中80%呈离子化状态存在,称离子钙（5mg/dl）——生物活性最强。少数和磷酸根、碳酸根、枸橼酸根结合。 存在形式: 即与蛋白质结合的钙。 弥散钙: 非弥散钙： 1、PH和磷酸盐： 依 [Ca2+][HCO3-][HPO42-] [H+] = K ① PH↓[H+]↑→Ca2+↑ PH↑[HCO-3]↑→Ca2+↓ ②磷酸盐↑→Ca2+↓ 血浆蛋白↑→Ca2+↓(结合钙↑) 反之,Ca2+↑ 钙离子的影响因素： 2、血浆蛋白： 三、病因及发病机制 (etiology and mechanism) VitD 初期 血Ca PT反应迟钝 PTH (7~7.5mg/dl 或Ca2+ 4mg/dl) N.M兴奋性 症 状 血Ca 感染、 发热、饥饿时 组织分 解释放磷 春季或VitD治疗之初 大量血钙沉积于骨骼 血P↑ Ca2+↓ 长期腹泻 四、临床表现(clinical manifestation) 惊厥（最常见） 手足搐搦 喉痉挛（最严重） 隐性体征 面N征 腓反射 陶瑟征 * 此外还可伴有佝偻病的症状和体征。 典型症状 突然发作 重者 轻者 一般无发热 间歇期正常 惊厥:多见于小婴儿。 发作特点： 幼儿和较大儿童多见。 足搐搦：踝关节伸直，足指向下， 跖部弯曲呈弓形。 手足搐搦 发作特点： 手搐搦：腕屈曲，手指伸直，拇指内收。 表现：吸气性呼吸困难，吸气 性喉鸣，重者可出现窒息，甚至猝死。 喉痉挛：最严重 多见于小婴儿。 原因：喉部肌肉及声门痉挛。 用指尖或叩诊锤叩击颧弓与口角间的面颊部，若引起眼睑及口角向同侧抽动为阳性。 面神经征(Chvostek sign) 用叩诊锤叩击膝下外侧腓骨小头处的腓神经部位，若引起足向外侧收缩为阳性。 腓反射（Peroneal reflex） 用血压计袖带色裹上臂，打气使血压维持在收缩压与舒张压之间，若5分钟内出现手搐搦者为阳性。 陶瑟征（Trousseau sign） 又称人工手痉挛症 五、诊断(diagnosis) 季节： 病因 发作特点 无NS体征，有N.M兴奋性增高及佝偻病的体征。 血Ca7.5mg/dl Ca剂治疗有效。 春季多见 突然发作、一般无发 热，间歇期正常。 与惊厥鉴别: 低血糖症 无热惊厥 低血镁症 婴儿痉挛症 有热惊厥——颅内感染 与手足搐搦鉴别——甲状旁腺功能减低症 与喉痉挛鉴别——急性喉炎 六、鉴别诊断(differential diagnosis) ： 诱因：晨起、空腹时发作、 进食不足或腹泻。 严重者发作后可呈昏迷状态。 化验：血糖下降。 葡萄糖治疗有效。 低血糖症: 摄入不足，长期腹泻史。 长期用利尿剂。 偶有遗传性镁吸收缺陷。 化验：血镁↓1.4mg/dl。 镁剂治疗有效。 低血镁症: 病因 婴儿痉挛症: 婴儿期癫痫的一个特殊类型。 典型发作形式：呈点头状-连串的 发作，四肢屈曲至胸腹部。 智力低下 脑电异常-典型的高峰节律紊乱。 钙剂治疗无效。 感染中毒症状。 高颅压的症状和体