人肌无力症骨骼肌纤维的超微病理改变 ultrapathological changes of skeletal myofiber in human amyosthenia.pdfVIP

第25卷第1期 电 子 显微学报 Vol一25．Nol 2006年2月 JournalofChineseElectron Society 2006．02 Microscopy 文章编号：1000—6281(2006)01—0045—03 人肌无力症骨骼肌纤维的超微病理改变 刘贵生1，李双庆2，薛平1，马洪骏1，雷建章H 摘 要：为研究肌无力症患者骨骼肌纤维的超微病理变化，采用超薄切片透射电镜观察分析法。电镜下可见到肌 纤维局部肌节变形、粗细肌丝紊乱、明暗带不青、z盘模糊、三联体减少、线粒体残损空泡化、糖原颗粒沉积、脂褐素 增多以及肌纤维闻质履化。骨骼肌原纤维及细胞器超微结构改变对肌无力超微病理诊断有重要意义。 关键词肌无力拄；骨骼肌纤维，肌细胞器；超微病理 文献标识码：A 中图分类号R746；R361+3，Q336 肌无力症主要为神经肌肉接头处冲动传导异常 H带宽窄不一，甚至在H带的粗肌丝间出现细肌丝 所出现的发作性骨骼肌无力症状。早期研究已报道 穿行，另外z盘界限模糊，细肌丝及其附着点处有关 了骨骼肌突触终板电位的幅度下降，突触后膜皱折、 的连接性微丝均紊乱模糊成片(图3)；6)线粒体受 乙酰胆碱受体减少及突触间隙出现补体成分等异常 损严重，膜残损，嵴消失，或呈空泡状或浓缩成板层 现象而致肌无力临床表现【1。1，但涉及骨骼肌纤维 状(图4)；7)质膜下及肌原纤维间有大量|3．糖原颗 本身的超微结构研究则报道甚少，为了提供可供参 粒沉积(图5)；8)肌质内出现较多脂褐素颗粒(图 考的超微形态资料，作者进行了下述研究。 6)。 电镜观察中未发现肌纤维局限性坏死、肿大、肌 1材料与方法 细胞核增多及炎性细胞浸润等超微病理的改变。 样品取自临床确诊肌无力病例20例，年龄2～ 3 讨论 14岁不等，性别不拘。按照无菌常规自腓肠肌分离 XImmX 切取1mm 3mm肌组织，迅速放置4％戊二 对肌无力的研究，曾相继提出不少论点，如认为 醛固定液中4℃保存，并按常规1％锇酸后固定，梯 起因于乙酰胆碱的合成和分泌减少，可利用的乙酰 度乙醇脱水，半薄切片定位，超薄切片和电子染色， 胆碱递质降低，其受体分子减少…。乙酰胆碱与受 日立H一7500型透射电镜观察。 体作用受阻，自体产生抗乙酰胆碱的抗体(自身免疫 性疾病)旧1，突触后膜皱折变性，突触间隙增宽，间隙 2观察结果 内出现C，及C。补体成分等‘51报道主要关注在神经 从20例临床活检肌无力患者腓肠肌组织样品 肌肉接头处。我们确信肌无力疾病与运动终板的病 电镜结果分析，在肌纤维不同部位，可见程度不同的 理改变直接有关，但与此同时也确信可从骨骼肌肌 下列超微结构异常：1)明带区细肌丝束周径明显缩 纤维自身中寻求出某些可能说明肌无力症状的超微 小、z盘萎缩、肌节呈长腰鼓状、肌原纤维长轴构型 形态学依据。通过上述电镜观察，作者认为构成肌 颇似规律性节段缩小的串珠样改变(图1)；2)肌纤纤维内各有形成份的超微变化，在肌无力病理研究 维内每一肌原纤维的z盘虽然有时整齐地排列在一 中确是不可忽视的内容。如所周知，粗细肌丝固有 个平面上，但每一z盘周围彼此相邻之间横向联系 的规律性构筑是肌纤维完成收缩功能的物质基础， 的中间丝则较难见到；3)少见横小管(transverse肌纤维的一切表现均与肌丝大分子构筑陈列相 tubule)及终池(terminal