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1周期性呕吐综合征的临床认识
北京协和医院儿科 董梅
写在课前的话
周期性呕吐综合征(CVS)又称再发性呕吐综合征(RVS),是一种严重影响患儿和家长身心健康的病症。CVS患儿发病期非常弱、倦怠,严重影响学习,而缓解期完全健康如常。它的的发作呈现一种“开-关”的刻板形式,基本无前驱期。呕吐通常是独特的快速发生和难以忍受,最严重的呕吐可达每小时十多次。
一、病例
病例1:
男,13岁,反复发作性呕吐伴腹痛13年(生后8个月)开始半-1年1次,每次持续6-7天。6岁后1-2月(严重时几天)1次,呕吐带咖啡样物,每小时十余次,对症能缓解。脑电图、CT、脑MRI、消化道钡餐、腹部B-US、肝肾功、血生化。曾住院数十次,抗癫痫、抗感染、两次外科手术。近期发作频繁转来院。体重29kg。
查体:T36.4℃,P80次/分,R20次/分,Bp90/50mmHg,WT29kg,发育可,营养差,消瘦,精神一般,对答切题,皮肤淋巴结(—),心肺腹(—),神经系统(—)。
入院后:血尿便常规、肝肾功、血氮、心脑电图、头颅MRI、胃镜、全消排空、腹部B超、13C呼气、胰功能正常。
病例2:
男,8岁,反复发作性呕吐,腹痛4月。
4月前无诱因开始呕吐、腹痛,每1-2周发作1次,持续数天,日吐十次,曾在福建、上海、北京住院6次,头颅CT、MRI,胸腹CT,X平片(—),肝肾功(—),Hp(±),风疹IgG(+),MPIgM(+),消化道钡餐,胸片(—),胃排空率低脑电图异常。诊为“颅内感染”“继发癫痫”“Hp感染”“阑尾炎”“肠系膜上动脉压迫综合征”,给以阑尾切除、抗感染(化脑)、抗癫痫、抗Hp、胃肠减压、对症治疗。因呕吐再次发作来院收住。
查体:T37℃,P100次/分,R18次/分,Bp120/80mmHg,WT24kg,急性病容,营养一般,皮肤淋巴结(—),面色苍黄,头颈(—),心肺(—),腹部手术疤痕,腹平软,肝脾肋下未及。余(—)。
入院后:血尿便常规、肝肾功正常,13C呼气Hp(+)、脑电图正常。
二、背景
周期性呕吐综合征(CVS)又称再发性呕吐综合征(RVS),CVS的概念,于200年前已提出。国际功能性胃肠道疾病(FGID)罗马标准已明确把CVS列入小儿FGID。FGID是以食欲不振、早饱、腹痛、恶心、呕吐、腹胀、腹泻、便秘及排便困难等症状为主要临床表现,同时排除器质性病变的一类胃肠道综合征。
传统医学对疾病的诊断,要依据患者的症状、体征,检测到解剖和生理异常而作出,对功能性疾病的诊断,未能观察到解剖、病理生理缺陷,只能通过患者主诉判断。胃肠专科门诊遇到胃肠病50%以上为FGID,必须面对这种目前科学依据无法解释的疾病,并用其他方法来识别。
罗马Ⅲ中,CVS定义是发生2个或多个周期的剧烈恶心和不间断的呕吐或干呕,持续数小时至数天,恢复到正常健康状态持续数周至数月。
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CVS的传统定义是≧3次的发作性的顽固的恶心和呕吐,每次发作持续数小时至数日,2次发作间有长达数周至数月的完全无症状的间歇期。患者不存在任何代谢、神经、胃肠等各系统的异常。
三、流行病学
上世纪60年代发病为2.3%;90年代占5-15岁儿童的1.9%;本世纪初资料低于以上数字。发病年龄早自出生后数月,平均5岁左右。男、女均可发病,女稍多于男(55:45)。从出现症状到被诊断的平均年限国外2.5年,国内3.5年(3个月-12年)。
CVS的发病原因和发病机理有哪些?
四、病因和发病机理
(一)以往认识
二十世纪七十年代发现婴儿期CVS胃电节律紊乱,认为有胃异位起搏点,治疗方法为胃大部切除。1978年Telander等报道1例5个月男婴因反复呕吐、胃潴留先后行幽门成型术、胃空肠吻合术、胃大部切除术。此观点持续到二十世纪九十年代(周吕教授1991编写胃肠生理学)。
(二)目前认识
1.偏头痛
CVS均为发作性疾病,80%CVS有偏头痛家族史。
偏头痛(与CVS相关)局部生理和细胞代谢产生与突触后神经高度兴奋性。典型偏头痛也发生与MELAS(线粒体脑病、乳酸酸中毒、偏瘫综合征),该症也有线粒体DNA突变而造成呼吸链障碍,及神经元离子通道(Ca2+)病变。线粒体(Mt)脂肪酸代谢氧化障碍导致区域兴奋,侵犯催吐连锁,使长期处于应激状态,儿童的中枢催吐区域兴奋性增高。
月经性CVS对激素调控药物的作用提示经前雌激素水平下降可能对发病起作用。近期(07)文献认为CVS是偏头痛的亚型。
2.线粒体酶病
MELAS患者有影响线粒体呼吸链酶的基因突变。在特殊人群中,当能量供应和需求不能得到满足时会改变钙、镁和其他离子的电压门膜通道,这些细胞电化学梯度紊乱导致去极化和神经元的高度兴奋性,产生的神经内分泌改变导致CVS。
3.内分泌激素异常
应激反应由HPA
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