中西医结合治疗骨髓增生异常综合征32例疗效观察.doc

中西医结合治疗骨髓增生异常综合征32例疗效观察关键词 骨髓增生异常综合征　MDSⅠ号方 中西医结合疗法 临床观察 骨髓增生异常综合征(MDS)是一种源于造血干／祖细胞的恶性克隆增殖性疾病。MDS是长期积累的多重突变作用于造血干／祖细胞，形成的异常克隆造血(克隆性造血)逐步替代正常造血(多克隆性造血)的结果。大约50％患者可以有染色体数目和结构的异常，有染色体异常的MDS患者，其克隆细胞可部分或全部取代正常细胞，但大部分患者的核型为正常与异常并存的嵌合体。临床主要表现为长期的进行性难治性血细胞减少，高风险向急性白血病转化，成份血输注依赖等。治疗以输血、造血生长因子等支持疗法、环胞素等免疫抑制剂及化疗为主，非化疗方法难以达到完全缓解，而常规化疗又往往出现骨髓增生减少、幼稚细胞比例不减反增，约20％～40％可转为急性白血病。笔者以中西医结合治疗MDS32例，疗效满意，今报道如下。 1　一般资料 32例患者均符合国内MDS统一诊断标准，其中男性25例，女性7例；年龄14～75岁，平均50岁；病程2～45个月，平均12个月；难治性贫血(RA)16例，RA伴有原始细胞增多(RARB)12例，转变中的RAEB(RAEB-t)4例；既往有增生性贫血5例，原发性血小板减少性紫癜病史3例；入院时血红蛋白(HGB)平均为63.5±20.69／L，白细胞(WBC)平均为2.90±1.70×109／L，血小板(PLT)平均为41.6±23.5×109／L。 临床症状和体征；均有头晕乏力、心悸、面色苍白等贫血症状，有出血倾向者24例，占75％，出血程度不一，轻者颈部、上下肢有散在性出血点和痕斑，重者反复鼻衄、牙龈渗血、消化道出血、尿血、阴道出血等。发热12例，占37.5％：低热9例，中热2例，高热1例。肝脾肿大5例，占15.6％，单纯肝肿大3例，均在肋下1.5～2厘米，脾肿大2例，其中1～2厘米者1例，3～4厘米者1例，颈部淋巴结肿大4例，胸骨压痛2例，四肢关节酸痛2例。 骨髓象：增生活跃者11例，占34.4％，明显活跃者11例，极度活跃者6例，增生减低～活跃者2例，增生减低2例；骨髓片分类红系>20％者21例，>30％者11例；约85％的病例红系细胞呈巨幼样变，偶见双核、多核、碎核、胞浆呈伪足样改变。粒系的病态造血有胞浆中颗粒分布不均，胞浆不规则，少数胞体较大，核染色质疏松，胞浆出现空泡等。在RAEB-t病例中有1例细胞胞浆可见Auer小体。有1／3病例血小板形态呈大小不一，胞浆染色偏碱，颗粒缺如。 2　治疗方法 采用中西医结合疗法治疗。中药予MDSI号方。该方组成：黄芪、党参、白花蛇舌草、蚤休各30g，补骨脂、熟地黄各15g，黄精、连翘各20g，鹿角胶10g。加减：发热去黄芪，加金银花；咳嗽咯痰去熟地黄，加苦杏仁、桔梗。每天1剂，水煎2次，分2次口服。西药根据分型治疗：RA型予康力龙，每次2mg；达那哇，每次0.29；维生素B6，每次20mg，均每天3次，口服。RAEB型、RAEB-t型予小剂量阿糖胞苷化疗，每天20mg／m2，皮下注射，连续使用14天。一般两疗程之间间隔21天重复1次，具体根据患者血常规和骨髓检查结果而定。治疗过程中，有明显感染者选用合适的抗生素。Hb<65g／L，或PLT<15×109／L，予以输注浓缩红细胞或血小板。全部病例均以4～6个月为1疗程。每2～3天复查血常规；1.5～2月复查骨髓涂片；使用小剂量化疗的患者每次化疗前复查骨髓涂片，化疗前后检查肝肾功能、尿常规等。 3　治疗结果 疗效标准按国内MDS统一诊断标准评定。32例经治疗，18例基本缓解(贫血、出血症状消失，外周血HGB100g／L，WBCA×109／L，PLT50～100×109／L；分类无幼稚细胞，骨髓中原粒+早幼粒细胞<5％，维持至少半年)，8例部分缓解(贫血、出血症状消失，三系血细胞有一定恢复，血中原粒+早幼粒细胞<5％，骨髓中原粒+早幼粒细胞较前减少50％，维持至少3个月)，2例进步(贫血及出血症状好转，不输血而血红蛋白较治疗前1个月内常见值增加30g/L，原粒+早幼粒细胞数减少)；4例无效(经治疗不能达上述标准者)。总有效率87.5％。其中RAEB和RAEB-t两型共16例，总有效率75％(12／16例)。28例有效患者一般状况好，生活可自理，多不需输血，血象明显好转。其中生存时间最长为10年。20例至今仍坚持中药治疗。本组病例未发现骨髓抑制、心肾功能改变、过敏，亦未发现治疗相关的出血、感染表现。 4　体会 MDS是以难治性贫血和(或)伴有其它血细胞减少，骨髓造血干细胞功能异常的综合征，病因至令不明，疗效不尽人意，约30％最终演变为白血病。单一的化疗或诱导分化治疗，疗效不理想，20％～