血浆置换结合利妥昔单抗治疗原发性巨球蛋白血症1例报告.pdfVIP

新医学2008年2月第39卷第2期 IgM 35s／L。随访至撰稿日，患者病情稳定。 血浆置换结合利妥昔 2 讨 论 单抗治疗原发性巨球 原发性巨球蛋白血症是一种B细胞系单克隆恶性增生 性疾病，以骨髓和淋巴结内淋巴样浆细胞浸润和血清中存 蛋白血症1例报告 在大量单克隆IgM为特征，好发于老年人，男性多见 。 。 在过去的15年里临床医生曾采用血浆置换、烷化剂、核苷 河北医科大学第三医院血液科 (050051) 类似物、单克隆抗体、干细胞移植、生物制剂及脾切除等 张金巧 王金铠 吕鸿雁 方法治疗该病，但总体疗效较差，只有50％的患者获得部 分缓解，中位生存期5年 J。 [关键词] 原发性巨球蛋白血症 血浆置换 利妥昔单抗是一种针对CD20阳性的B细胞抗体，目 利妥昔单抗 免疫球蛋白 浆细胞 前已经作为CD20阳性的弥漫性大B细胞淋巴瘤的一线治 疗用药，取得了良好的疗效。目前研究表明，利妥昔单抗 1 病例报告 也可用于巨球蛋白血症的治疗，单用利妥昔单抗以标准剂 患者男，60岁。因进行性乏力、头晕9年，加重8个 量375 ms／ (m ·d)静脉滴注，每周1次，4周为1个疗 月于2007—04—12入院。患者于9年前无明显诱因出现乏 程，可使约30％一40％的患者获得部分缓解 。利妥昔单 力、头晕。曾在本院就诊，行实验室检查，结果示血红蛋 抗联合化疗治疗巨球蛋白血症正处于临床研究之中， 白101 S／L，白细胞和血小板计数正常。尿常规正常。ESR WEBER等 将利妥昔单抗与克拉屈滨和环磷酰胺联合用于 160 mm／h。血清IgM 85 S／L(正常参考值0．4—2．7 S／L)， 17例初次治疗的原发性巨球蛋白血症患者，结果94％获得 IgA 0．3 S／L(正常参考值0．8～4．5 L)，IgG 3．6 S／L(正 部分缓解，其中包括18％获得完全缓解，在21个月的中 常参考值7．5—15．6 S／L)，骨髓检查见淋巴细胞样浆细胞 位随访期内，无患者复发。利妥昔单抗联合CHOP方案 浸润，诊断为原发性巨球蛋白血症。予血浆置换联合COP (环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)对于部分难治 方案 (环磷酰胺、长春新碱、泼尼松)化学治疗1个疗 或复发的原发性巨球蛋白血症患者有效。。 。但其治疗缓解 程，IgM下降到30 L以下，血常规恢复正常出院。出院