γδT细胞淋巴瘤白血病1例.docVIP

γδT细胞淋巴瘤/白血病1例 何蓉会，刘 林 （400016 重庆，重庆医科大学附属第一医院血液科） [关键词] 淋巴瘤；T细胞；γδT细胞淋巴瘤；白血病 [中图法分类号] [文献标志码] B [通信作者] 1 临床资料 患者，男性，23岁，因反复发热半月，加重3d于2012年9月22日入我科。入院前半月患者出现发热、畏寒、发热多在午后及夜间，伴盗汗，不伴皮肤瘙痒、无咳嗽、咳痰。入院前3d类似症状再发，体温达40℃，在我科门诊查血常规：WBC 7.6×109，RBC 2.44×1012，Hb 85g/L，PLT 93×109，异形细胞13%，单核细胞18%，以炎琥宁、依替米星治疗，症状无缓解收入院。查体：T 37.5℃，血压96/68mmHg，皮肤黏膜稍苍白，无皮疹及出血点，巩膜无黄染，颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟未触及肿大淋巴结，腹软，肝脾肋缘下未扪及。实验室检查：血常规：WBC 6.47×109，Hb 79g/L，PLT 84×109，异常细胞12%，网织红细胞6.4%；生化：白蛋白27g/L，总胆红素43.5μmol/L，间接胆红素33.9 μmol/L，LDH 2069 U/L，钾3.1 mmol/L；降钙素原1.42 ng/mL，血沉100 mm/h，ASO 113 IU/mL（－），CRP 127 ng/mL，EBV-VCA-IgM（+），EBV-VCA-IgG（+）；结核抗体阳性。超声：双侧腹股沟、颈部、左侧腋窝小的肿大淋巴结，肝稍大，脾大（长径129mm，厚59mm）。骨髓涂片：淋巴瘤细胞25%，提示淋巴瘤细胞白血病可能。骨髓流式分型：异常T淋巴细胞增殖，主要表达CD2、CD3、CD7、CD11b、CD11c、CD16、CD38、TCRγ/δ（dim），综合判断γ/δ-T淋巴瘤等相关T系淋巴瘤/白血病。诊断为γδT细胞淋巴瘤，淋巴瘤细胞白血病。 确诊后于9月25日起予ECHOP方案化疗（依托泊苷100mg d1～3，环磷酰胺1000mg d1，表柔比星100 mg d1，长春地辛3 mg d1，地塞米松20 mg d1～5），化疗期间体温正常，但化疗结束后体温迅速上升，10月10日复查骨髓涂片淋巴瘤细胞占5%，提示未达完全缓解。10月15起行VDLP方案诱导缓解（长春地辛4mg d1、8、15、22，依达比星10mg d1～3，培门冬酶3750 IU d14、28，地塞米松20mg d1～7,10mg d8～21,5mg d22～28），11月2日复查骨髓提示原幼淋巴细胞占10%，仍未达完全缓解。于11月20日予DHAP方案再次诱导缓解（顺铂120mg d1，阿糖胞苷1500mg q12h d1，地塞米松40 mg d1～4），化疗后复查骨穿示淋巴瘤细胞80%，血涂片见10%异常细胞。多次诱导无缓解，瘤负荷高，全科多次讨论后考虑为难治性淋巴瘤细胞白血病，预后极差。与其姐姐配型亲缘全相合，经与家属沟通后要求行挽救性异基因造血干细胞移植。患者于12月19日进入层流病房，以FABCC方案预处理（氟达拉滨+阿糖胞苷+白舒菲+洛莫司汀+环磷酰胺），12月29-30日回输异体造血干细胞，予短程甲氨蝶呤+丙种球蛋白+骁悉预防移植物抗宿主病。移植后造血重建顺利，+15d白细胞0.5×109/L，+14d始血小板20×109/L持续3 d。移植后+22天并发出血性膀胱炎，给予水化、碱化尿液、膀胱冲洗等治疗好转。目前移植后随访近6个月，血象示轻度贫血，维持稳定，骨髓仍处于完全缓解。 2 讨论 根据T细胞受体不同，将T细胞分为两类：αβT 细胞和γδT细胞。正常时仅少数T淋巴细胞为γδT 细胞，分布于脾红髓、肝脏、骨髓和淋巴结的血窦和窦周隙中。γδT细胞淋巴瘤是一类少见的外周T细胞淋巴瘤，主要分为肝脾γδT细胞淋巴瘤（hepatosplenicγδT cell lymphoma，HSγδTCL）、皮肤γδT淋巴瘤、肠道γδT淋巴瘤、鼻腔γδT淋巴瘤，其中大部分为HSγδTCL[1-5]。HSγδT的临床特征：肝脾δT细胞淋巴瘤多见于青年男性，临床表现主要为发热，肝脾肿大，肝功能异常，外周血细胞减少（贫血、血小板减少多见），有并发Evans综合征的报道[6]；骨髓早期受累，但淋巴结往往不受累。骨髓累及时可白细胞可升高，多伴盗汗及体质量减轻等B症状。 本病的典型病理表现：瘤细胞多侵犯肝、脾、骨髓，特征性的表现为现为窦内侵犯[11]。骨髓侵犯多见，而骨髓累及时多为疾病晚期。免疫表型为T细胞标志：CD2（+）、CD 3（+），CD7（+/－）、CD 4（－）、CD 8 (－)，TCRγδ(+)，常表达NK细胞相关抗原CD16、CD56。多表达细胞毒性颗粒蛋白TIA-1，而成熟T细胞标志颗粒酶B、穿孔素常 (－)。T