血友病合并假性囊瘤.PDFVIP

3·80 · 　Journal of Practical Orthopaedics Vol. 11 ,No. 4 ,Aug. 2005 　 个　　案 血友病合并假性囊瘤 张 　超 ,阮狄克 ,李景云 ,王鹏建 ,何 　京力 ,丁 　宇 ,王德利 ,王亦舟 (海军总医院骨科 ,北京 　100037) ( ) 　　血友病合并假性囊瘤 haemophilic pseudotumour 是血友 血友病合并假性囊瘤是一种严重而罕见的疾病。Ishig 病一种少见而严重的并发症。此类患者往往因为疼痛、肢体 uro 1 认为在严重的 Ⅷ、IX 因子缺乏症患者发生几率仅为 功能障碍甚至病理骨折而在骨科或普通外科就医。多数外 1 %～2 % 。由于反复出血形成进行性增大的囊腔 ,如果不能 科医生对此症缺乏足够的认识 ,极易出现误诊。我科在半年 及时处理 ,假性囊瘤可能侵犯周围软组织 ,甚至破坏临近骨 内连续接诊2 例血友病合并假性囊瘤的患者 ,首例误诊后手 骼 ,造成病理性骨折及血管神经损害。鉴于此类疾病的进展 术 ,患者术后出现出血性休克 ,1 周内不得不连续接受 4 次手 性及严重后果 ,早期得到正确的诊断是极为关键的。然而 , 术。在充分吸取该例教训下 ,使第 2 例患者得到及时正确的 国内文献报道的 52 例病例中仅有 11 例术前得到正确诊断 , 诊断 ,避免了盲目手术下可能出现的严重并发症。鉴于此症 误诊率高达 78. 8 % 。误诊的疾病包括外科急腹症、关节炎、 的罕见及误诊后可能带来的严重后果 ,报道如下 ,并复习文 结核病、良 恶 性 肿 瘤、炎 性 包 块 等。相 比 之 下 , 复 习 献分析其诊治要点。 MEDLN E 收录从 1966～2004 年共 22 篇 25 例血友病合并假 1 　临床资料 性囊瘤病例报道中 ,无 1 例出现误诊误治 ,几乎全部针对治 例 1 　男性 ,18 岁 ,患者因右下腹包块伴右下肢疼痛、活 疗方法的选择进行了讨论。分析产生如此明显的差距主要 动受限 20 余天入院。查体 :右髋、膝关节伸直部分受限 ,右 有两个原因。 下腹腹股沟区可触及 10 cm ×12 cm 大小包块 ,质地较硬 ,活 首先 , 国内多数外科医生对这种疾病的认识极度缺乏是 动度差 ,界限不清 ,轻压痛。右下肢肌肉萎缩 ,股前、外侧皮 导致误诊的直接原因。此类患者往往因为疼痛、肢体功能障 肤感觉减退 ,右膝腱反射减退。X 片及 CT 显示右侧腹股沟 碍甚至病理骨折而在骨科或普通外科就医。从辅助诊断方 区巨大软组织包块 ,化验检查血白细胞及中性粒细胞均显著 法 X 线片、CT 和 MRI 检查 ,这种罕见的假肿瘤缺乏特征性 ( ) 升高。部分凝血活酶时间 APTT 47. 3 s 。初步诊断考虑肿 的改变 ,导致外科医生作出错误诊断 ,在误诊的情况下缺乏 瘤可能性大。入院后第 1 次行穿刺活检术 ,术中引出暗红色 足够的术前准备 ,盲目切开手术往往导致灾难性的后果。本 血性液体 ,判断为肿瘤坏死出血。继而行包块切除术。术中 例一周内进行了 4 次手术 ,术后出现出血性休克 ,直至正确 见位于髂腰肌内囊性包块 ,上起于 L4 平面 ,下止于小粗隆。 诊断出血友病采取针对性抢救措施方转危为安。我们科室 囊腔内大量黑色血凝块 ,股神经明显受到侵犯。术后 3 h 患 在短短半年的时间内收诊 2 例血友病合并假性囊瘤的患者 , 者出现烦躁、口渴、血压下降等休克早期表现。遂急诊再行 这提示这种疾病可能远不如我们想象中那样的罕见 ,外科医 探察手术 ,见术野大量积血 ,骶髂关节处渗血明显 ,各种止血