小儿贫血诊治进展.pptVIP

小儿贫血的诊断治疗和进展 中山大学附属第二医院儿科 李文益 定义 贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数（RBC）或血红蛋白量（Hb）低于正常 ※小儿的RBC和Hb随年龄不同而有差异 ◆WHO标准：Hb低限值（注意海拔影响） 6个月～6岁者为110g／L， 6～14岁为120g/L ◆6个月以下的婴儿(我国小儿血液会议暂定)： Hb新生儿期＜145g/L 1～6个月时＜100g/L 贫血的分类 ※贫血程度分类 ：轻度、中度、重度、极重度 注意：新生儿贫血的标准不同 ※病因分类：生成不足、溶血性、失血性 ※形态分类：大细胞性、正细胞性、小细胞性、 小细胞低色素性 ※病因分类 ◆红细胞和血红蛋白生成不足 ◇造血物质缺乏 ◇骨髓造血功能障碍：再障、纯红再障 ◇其他：感染性及炎症性贫血，慢性肾病所致 贫血，铅中毒，MDS，癌症性贫血等 ◆溶血性贫血 ◇红细胞内在异常 ○红细胞膜结构缺陷 ○红细胞酶缺乏：G6PD、PK、GPI、 P5’N ○血红蛋白合成或结构异常：地贫 ◇红细胞外在因素 ○免疫因素：如新生儿溶血症、AIHA、 药物所致的免疫性溶血性贫血等 ○非免疫因素： △感染因素（败血症、支原体、EB等） △物理化学因素：如烧伤、苯、铅、砷、蛇 毒等可直接破坏红细胞 ○其他：如脾亢、 DIC 、PNH、TTP（血栓性血 小板减少性紫癜）、HUS（溶血尿毒综合征）、肝豆状 核变性、 AIPS(自身免疫性淋巴细胞增生综合征)等 ※贫血的形态分类 ◆小细胞低色素性贫血 ：IDA，地贫，慢性疾病（感染、炎症、恶性肿瘤、慢性肾病），维生素B6效应性贫血，铁粒幼红细胞性贫血，铜缺乏性贫血，肺含铁血黄素沉着症，铅中毒，转铁蛋白缺乏症 ◆大细胞性贫血： B12/叶酸缺乏、MDS、肝病、 甲低（部分）、 B6缺乏（部分）、B1缺乏（部分）、乳清酸尿症、网织红增多症、正常新生儿 ◆正细胞性 ◇生成减少：再障，纯红再障 ◇骨髓浸润（白血病、恶性肿瘤、骨髓纤维 化） ◇血液损失（早期） ◇溶血：红细胞酶缺乏，红细胞膜缺陷（部分），免疫性溶血，中毒，感染，微血管病性溶血（DIC、溶血尿毒症综合征、高血压、心脏疾病）等 实验室检查 ※外周血检查 ◆血常规：红细胞计数和血红蛋白，MCV、 MCH、MCHC，白细胞和血小板计数，白细 胞分类，嗜酸中性粒细胞 ◆红细胞形态：对贫血的诊断有较大启示，如 缺铁性贫血、红细胞呈球形、遗传性球形细 胞增多症、地中海贫血等有特征性变化 ◆网织红细胞计数：反映骨髓造红细胞的功能 ◆红细胞宽度（RDV）：区分IDA和轻型地贫 （MCV↓，RDV＜14%为IDA,＞14%轻地贫） ※骨髓检查 ◆具有诊断意义的贫血：如白血病、再生障碍 性贫血、营养性巨幼细胞性贫血 ◆支持或符合：增生性贫血如溶血性贫血，感 染性骨髓象，ITP ※大便检查 ◆潜血试验 ◆寄生虫 ※尿检查 颜色：溶血时颜色改变 尿胆红素和尿胆原：溶血时尿胆原增高 潜血：血红蛋白尿时阳性 含铁血黄素尿阳性（Rous试验）：是肾小管 重吸收的血红蛋白分解为血红素，进一 步分解为原卟啉和铁，过多的铁以含铁 血黄素形式沉着在肾小管上皮细胞，脱 落即为含铁血黄素尿 ※铁代谢的检查 ◆血清铁蛋白（SF） ◆红细胞游离原卟啉 （ FEP） 锌卟啉（ZPP） ◆血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）、转 铁蛋白饱和度（TS） ◆骨髓可染铁 ◆红细胞内碱性铁蛋白（EF） ◆转铁蛋白受体（TfR） ※确定溶血的检查 ◆溶血证据：①RBC、Hb降低； ②尿胆原： 急性溶血增高，慢性溶血不一定高； ③血红 蛋白尿阳性； ④血清间接胆红素（血管外溶 血不增高）、血浆游离血红蛋白增高，血浆 结合珠蛋白降低，血浆高铁血红素白蛋白（Schumm试验）一次溶血后可存在多日；⑤ 含铁血黄素尿阳性 ◆代偿增生证据：网织红细胞升高，白细胞、 血小板可能增高，增生性骨髓象 ※红细胞膜缺