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第二章 溶血性贫血
急性非淋巴细胞白血病: M1 急性粒细胞白血病未分化型 ; M2 急性粒细胞白血病部分分化型 ; M3 急性早幼粒细胞白血病 ; M4 急性粒-单核细胞白血病 ; M5 急性单核细胞白血病 ; M6 急性红白血病 ; M7 急性巨核细胞白血病 。 结合临床表现,以形态学诊断为基础。1、临床表现:起病急骤、发热、中至重度贫血、出血、无痛性淋巴结肿大、骨关节疼痛及胸骨压痛、中枢神经系统症状。2、形态学诊断:血象和骨髓象。 二、诊断 血象:(1)RBC 和Hb中度或重度减少,RBC形态无明显异常;(2)白细胞多在(10-50)×109/L,甚至达100×109/L,少数在正常范围或减少;(3)PLT减少。 骨髓象:(1)骨髓增生活跃或明显活跃;(2)原始细胞明显增多,30%;其它细胞系受抑制;(3)在急淋白血病中,“篮细胞”多见;在急粒和急单白血病中,可见Auer小体;急性红白血病中,可幼红细胞巨幼样变。 慢性粒细胞白血病 (chronic myelocytic leukemia,CML) CML临床表现 症状:起病缓慢,早期可以没有任何症状,最早 出现的自觉症状往往是乏力、低热、多汗或盗汗 、体重减轻等代谢亢进表现。 体征:最突出的体征是脾肿大,一般病人初次就 诊时常常已达脐平面以下,坚实、无压痛, 胸 骨压痛较常见。 血象:(1)RBC 和Hb早期正常,随病情发展渐呈轻、中度减少;外周血中可见有核RBC、嗜点彩RBC等;(2)WBC显著增高,初期多在(10-50)×109/L左右,随着病情进展可增高至(100-300)×109/L,最高可达到1000×109/L;分类可见到各类型粒细胞,原始粒细胞10%,常伴有嗜酸和嗜碱性粒细胞增多;(3)PLT早期增多或正常,急变期减少。 骨髓象:(1)骨髓增生明显活跃或极度活跃;(2)粒系显著增生,常在90%以上,以中性中幼粒细胞以下阶段为主,原始和早幼粒细胞10%,嗜酸和嗜碱性粒细胞增多,10%;粒细胞常见形态异常;(3)幼红细胞增生受到抑制;(4)巨核细胞早期增多,晚期减少。 多发性骨髓瘤 (multiple myeloma,MM) 一、发病机制 遗传因素、慢性炎症、肿瘤、病毒、 电离辐射、慢性抗原刺激与本病发病 有关。 二、临床表现 骨痛往往是其首要症状 ; 贫血和出血也是本病的常见症状 ; 肾功能损害也是本病的重要表现之一,临床上常见有蛋白尿,管型尿甚至肾功能衰竭 ; 感染和肾功能不全是死亡的主要原因; 因血液粘稠度增高而引起头晕、头痛、视力障碍、胸闷、眩晕等症状 。 三、血细胞学检查特点 血象:RBC减少,缗钱状排列;WBC/PLT正常、减少 骨髓象:增生明显活跃或活跃;骨髓瘤细胞>15%;粒系、红系、巨核系减少 病例分析 患者李某,男,35岁,化工厂工人,近一年来经常乏力,但近一个月病情加重,进行性消瘦、发热并经常有牙龈出血的情况发生,因而入院检查,血常规检测结果如下:RBC:3.0×1012/L,Hb:84g/L ,WBC:220×109/L,PLT:63×109/L,白细胞分类计数显示:以中性晚幼粒细胞多见,原粒和早幼粒细胞占约5%,嗜碱性粒细胞占4%。 问题: 1)根据以上检查结果可以初步推断该患为何种疾病? 2)诊断依据有哪些? 3)如果要确诊应做哪项检查?典型的检查结果应呈什么特点? 男性,40岁,发热伴鼻出血1周。检查牙龈肿胀,肝脾 轻度肿大;血红蛋白40g/L,白细胞 6.0×109/L,血小板15 ×109/L,骨髓象原始细胞占60%,胞浆有大小不等颗粒及成 堆棒状小体,过氧化酶染色强阳性。 初步诊断为:A.急性粒细胞性白血病B.急性早幼粒细胞白血病C.急性淋巴细胞性白血病D.急性红白血病E.急性单核细胞性白血病 * 正常骨髓的血液学特点 增生程度:活跃 粒细胞系统占比例最大,约50-60%,以中性杆状核最多,其比值大于分叶核细胞 红细胞系统占骨髓第二位(有核红细胞),约占20%,以晚幼红细胞居多,中幼红细胞次之 粒红比值:2-4/1 淋巴细胞约占20%左右 非造血细胞,如网状细胞、吞噬细胞、组织嗜碱性细胞等可少量存在 巨核细胞全片7-35个 正常骨髓细胞形态 骨髓增生程度分级 有核细胞:成熟红细胞 有核细胞占全部细胞百分率 有核细胞/1000个成熟红细胞 常见原因 范围 平均 范围 平均 极度活跃 1:0.5~2.0 1:1 50 238.96~521.07 351.96 白血病
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