间质性肺病相关知识.ppt

(4)小结节影：在蜂窝、网、线索影的基础上可见小结节影，边缘较清楚。 病理基础为条索状纤维病变的轴位象。 (5)蜂窝状影：两肺下叶膈面和背面多见，边缘清楚的空腔。 病理基础为较小的空腔为肺泡管及呼吸性细支气管的扩张，有的为肺泡性气肿所致。 (6)肺气肿 ①小叶中心性肺气肿，为肺内散在圆形无明确边缘的低密度区； ②全小叶肺气肿，为局部大叶或更大范围内含气量的增加。 (7)支气管扩张： 多数为拄状支气管扩张，可与支气管扭曲并存。 LOREM IPSUM DOLOR 间质性肺疾病的治疗 . ◎间质性肺疾病的治疗无统一方案， ◎随ILD的病因不同，治疗方法不同 ◎且患相同疾病的患者，治疗方案也随疾病的病程阶段而有所改变 ◎治疗应个体化、“量体裁衣”。 ◎如 ILD 病程预后较好，则不需要特异的治疗，只需对症处理即可，如Ⅰ期结节病。 一、糖皮质激素 糖皮质激素对已经形成纤维化的病人治疗效果差，而对病变较轻、HRCT毛玻璃样影治疗有效。急性期应先采用大剂量冲击疗法，病情稳定后维持治疗，逐渐减量。若应用激素后病情无改善或者病情加重，应当停用激素改为其他免疫抑制剂，或者减量后联合应用其他免疫抑制剂。美国胸科学会（ATS）和英国胸科协会（BTS）推荐治疗时开始剂量为0.5mg/kg，以后逐渐减少泼尼松龙的剂量[7]。 研究认为，单用糖皮质激素的长期效果不佳，须同时加用其他免疫抑制剂，有文献证明泼尼松与环磷酰胺联合治疗12个月可以是病人的病情得到改善[7]。 二、免疫抑制剂 环磷酰胺和硫唑嘌呤： 激素无效、依赖或严重副作用时，在激素减量基础上加用免疫抑制剂 三、血浆置换与肺移植 对目前的治疗措施无效，肺功能严重损害者应被推荐单侧肺移植 但供体来源困难和高额费用限制了应用，国外有多例报告（5年生存率50%) 循环免疫复合物（CIC）引起的急性间质性肺炎，激素冲击治疗同时给予血浆置换可能有一定作用。 间质性肺疾病的诊断治疗进展 呼吸与危重症医学科一部 质控组 2017.04.06 现代呼吸系统疾病四大疾病谱 感染性疾病(包括结核) 支气-肺肿瘤性疾病 气流阻塞性疾病(包括COPD和哮喘) 肺间质性疾病(ILD) 前三者的临床诊断已基本解决，而ILD在诊断与治疗方面尚存在问题，该类疾病有很强的致纤维化倾向，贻误早期诊断，常可致不可逆后果。 肺间质由位于肺泡之间的组织所组成。这些组织结构包括：肺泡壁、网状和弹性纤维(结缔组织)、毛细血管网及淋巴管等。 更具体的讲，针对间质性肺疾病而言的肺实质，主要指的是肺泡上皮细胞及血管内皮细胞，而间质则为二者之间的所有组织，包括结缔组织、淋巴管、神经等。 ILD是指主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的一组弥漫性肺部疾病[1]，称为“弥漫性实质性肺疾病”更为准确。1975年前美国第18届Aspen肺科研讨会最早提出本病，之后第28届研讨会上首次以间质性肺疾病为专题进行了全面的学术研究。 ILD发展到纤维化阶段是不能治愈的，多因呼吸衰竭、肺动脉高压、继发的肺部感染而失去生命。 由于细支气管和肺泡壁纤维化 ↓ 使肺顺应性降低 ↓ 肺容量减少和限制性通气功能障碍 ↓ 细支气管的炎症及肺小血管闭塞引起通气/血流比例失调和弥散功能降低，最终发生低氧血症和呼吸衰竭 间质性肺疾病的共同特点 临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改变非常类似： ① 运动性呼吸困难； ② 胸相呈双侧弥漫性间质性浸润； ③ 限制性通气功能障碍和弥散功能下降，休息或运动时PaO2异常； ④ 组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变。 1935年首次提出弥漫性特发性间质纤维化以来，ILD的概念被人们认知。目前报道的与ILD相关的病因有200多种[2],病因明确的ILD包括环境、职业、药物相关的结缔组织疾病等。同时还发现，吸烟、接触鸽子羽毛和粪便、某些抗肿瘤药物、放疗等病史均可诱发弥漫性间质性肺疾病。 ILD病因谱及分类 环境或职业因素引起的ILD： 无机粉尘(矽肺、石棉肺、煤尘肺等) 有机粉尘(外源性过敏性肺泡炎) 气体／烟雾(二氧化硫等) 动物蛋白质：饲鸽或饲鸟者肺 嗜热放线菌：农民肺、甘蔗渣肺、蘑菇肺等