肾上腺节神经细胞瘤治疗体会.docVIP

肾上腺节神经细胞瘤治疗体会[摘要] 目的全新认识肾上腺节神经细胞瘤，提高临床诊疗肾上腺节神经细胞瘤的水平。方法回顾分析我院20例肾上腺节神经细胞瘤的临床资料,对其病理学特征、临床表现等进行综合评判。结果20例术后随访5个月～5年，均未见肿瘤局部复发或远处转移。手术切除肿瘤为主要治疗手段，预后良好。结论综合各项临床数据，手术切除肿瘤是有效的治疗本病的方法,预后良好。 [关键词] 肾上腺节神经细胞瘤;治疗体会 1资料与方法 1.1临床资料我院选取的20例患者，男8例，女12例，年龄18～70岁(平均44岁)。病变位于左肾上腺14例、右侧6例。瘤体最大径3～10cm，其中4例小于5cm。有患侧腰痛者3例，腹部可扪及包块。其余17例均无任何症状，系B超检查时偶然发现。所有患者均无头痛、头晕、高血压及慢性腹泻。18例患者双侧肾区均无叩击痛。 1.2实验室及影像学检查 1.2.1 实验室检查 20例患者中18例患者的血常规、尿常规、大便常规、肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血皮质醇、血肾上腺素(E)、去甲肾上腺素(NE)、多巴胺(DOP)、醛固酮(ALD)、尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)、17-酮皮质类固醇(17-KS)等均未见异常。 1.2.2影像学检查（1）17例患者行静脉尿路造影检查，8例占位位于右肾上腺区者显示右肾影下移，右肾轴外展；9例占位位于左肾上腺区者（5例左肾影下移，4例瘤体较小者肾影未见下移)。（2）18例患者B超显示肾上腺区实性占位，呈稍低回声，边界清晰，包膜完整(其中4例边缘有点状强回声，提示有钙化点，余14例回声均匀)；2例中央区有液性暗区，考虑有出血坏死可能。（3）CT平扫显示4例肾上腺区椭圆形占位，边缘有钙化灶(内部密度均匀，CT值19Hu)；12例呈类圆形，密度低且均匀(CT值19-30Hu)，边界清晰，包膜完整；4例显示中央部密度低于外周部，考虑内有出血坏死灶。（4）3例对碘过敏者行磁共振(MRI)检查，T1加权像(T1W1)表现为异常区呈均匀低信号(相对于正常肝脏信号)，T2加权像(T2W1)表现为不均匀高信号。 1.3治疗方法8例5cm患者采用后腹腔镜肾上腺肿瘤切除术，8例瘤体最大径超过10cm患者采用患侧上腹部肋缘下切口切除肿瘤，其余4例行患侧腰部第11肋间切口切除肿瘤。16例瘤体最大径超过5cm患者术前按嗜铬细胞瘤常规准备。 1.4病理学检查20例所切标本均经石蜡包埋，10%甲醛固定,4μm连续组织切片，苏伊氏(HE)染色，显微镜下观察。 2结果 2.1瘤体标本组织病理学检查 2.1.1肉眼观察均有完整包膜，表面光滑，呈淡黄色；切面呈灰白色15例，黄色5例；呈分叶状8例，结节状12例；均有较多交叉或旋涡状纤维索。17例质地均匀，较坚韧，3例瘤体内部有出血坏死灶。光学显微镜下见无髓鞘的神经纤维中有成片或散在的分化成熟的神经节细胞。 2.1.2病理结果肾上腺节细胞神经瘤，根据神经节细胞多少以及有无神经母细胞分型，A型(神经节细胞少见)17例，B型(神经节细胞与神经纤维比例相当)3例。 2.2治疗及随访20例肿瘤均完整切除，切缘均呈阴性。术后患者恢复良好。术后随访5个月～5年，随访期间患者无任何不适，未见肿瘤复发或转移。 3讨论 肾上腺节细胞神经瘤是一种很罕见的良性神经源性肿瘤，其起源于原始神经嵴细胞。肾上腺节细胞神经瘤多无特异性临床表现,诊断主要依赖影像学检查,手术治疗预后良好[3]。而肾上腺节细胞神经瘤在CT和MR影像上有其特征性表现，故CT或MR对其有一定诊断价值。其术前诊断也主要依靠影像学表现。CT与MRI相结合对于肾上腺节细胞神经瘤的诊断有一定的价值，但存在一定的局限性，尤其是对于良、恶性神经源性肿瘤的鉴别有一定的困难。 本组20例标本均显示肿瘤包膜完整，切面呈灰白色15例，质地均匀17例，出血坏死3例。20例中17例病理分型为A型，3例为B型，与上述病理学分型相符。 手术治疗是本病的主要方法。目前认为如肿瘤直径3.0 cm者需手术切除［4］。如果患者有高血压或嗜铬细胞瘤不能排除，术前应按嗜铬细胞瘤进行准备。手术时应尽可能完整切除肿瘤，残留肿瘤组织有可能导致术后肿瘤复发。手术可采用腰切口，如果肿瘤较大或右侧肿瘤与血管关系密切，也可以采用经腹切口或胸腹联合切口。随着腹腔镜技术的不断提高，腹腔镜手术己逐渐取代传统的开放手术而成为肾上腺手术的首选术式，本组8例行后腹腔镜切除术，具有创伤小，患者恢复快，伤口美观、住院时间短等许多优点。肾上腺节细胞神经瘤为良性肿瘤，早期手术切除预后良好，有神经内分泌症状者术后可恢复正常。若肿瘤过大尤其含有不成熟成分时术后可能复发，少数还可发生转移或恶性转化［5］。因