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多发性硬化multiple sclerosis，MS 吉林大学第一医院 神经内科 邢英琦 概念 concept 以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病，可能是遗传易感个体与环境因素作用而发生的自身免疫过程。 病因学Etiology 迄今不明确 病毒感染与自身免疫反应 遗传因素 环境因素 高纬度寒冷地区发病率高 发病机制mechanism MS可能是一种多病因的疾病，在遗 传和环境因素的作用下，通过变态反应性免疫障碍而发病，外伤、感染、妊娠、手术、中毒等可成为其诱因，病毒感染在发病过程中可能起重要作用 流行病学Epidemiology MS与种族无关，而与地理的纬度有密切关系 高危险区-美国北部、加拿大、英国、北欧、澳洲的Tasmania岛和南新西兰；亚洲和非洲发病率较较低 移民 关键年龄15岁 患病机会 女：男＝1.8：1，年龄15-60岁 遗传因素 患MS的个体可能以一种对环境中某种致病因子特异性易感性的形式遗传该病。 MS患者与第6对染色体的组织相容性抗原HLA-DR位点相关，尤其是DR2。 病 理Pathology 大脑半球 视神经 脑干 小脑 脊髓 位于侧脑室周围，在室管膜下静脉分布区，毗邻侧脑室体和前角 病 理Pathology 急性期-肿胀，慢性期-萎缩，白质内大小不一， 形态各异的灰色斑块 ，以半卵圆中心、内囊、脑室周围，尤其侧脑室前角多见，脑干，小脑齿状核周围相当常见，脊髓颈段病损常见 病 理Pathology 急性期 髓鞘崩解、脱失，轻度少突胶质细胞变性和增生，血管周围炎性细胞浸润，形成血管套。早期影斑，晚期硬化斑。暴发型-坏死斑 临 床 表 现Clinical manifestation ** 主要特点 空间上的多发性+时间上多发性 病程特点 急性或亚急性起病，复发-缓解是本病的重要特点。 首发症状 MS常见症状和体征 运动症状 肢体瘫痪最多见， 不对称性痉挛性轻截瘫 眼部症状 半数，急性视神经炎 眼震 眼肌麻痹 核间性眼肌麻痹 MS常见症状和体征 共济失调:累及小脑，Charcot三联征（眼震、意向性震颤、爆发性语言），晚期 感觉障碍 多种 发作性症状 Lhermitte征 痛性强直性痉挛发作 球后视神经炎和横贯性脊髓炎通常可视为MS典型的发作性症状，且常为确诊病例的特征性表现 Balo同心圆性硬化 病理特点 脱髓鞘与正常髓鞘保留区相间，形 成整齐的同心圆形，状如树木年轮 镜下小静脉周围LC为主的炎性C浸润 临床特点 青壮年，急性起病，精神症状首发,之后出现偏瘫、失语、眼睛症状、球麻痹 Mri 洋葱头样或树木年轮样类圆形病灶 预后不好 与治疗决策有关的临床分型clinical classification 辅 助 检 查 ①单核细胞数正常或↑，一般15×106 /L ②蛋白轻度增高 ③IgG在CNS合成的指征（CSF-IgG指数及IgG寡克隆带） 应同时检测CSF与血清，只有CSF中存在OB而血清缺如才支持MS诊断 VEP BAEP SEP ①②③ Poser MS 诊 断 标 准Diagnosis ** 临床确诊MS 两次发作+2分离病灶临床证据 两次发作+1病变临床证据+另1病变亚临床证据 临床可能MS 两次发作+1病变临床证据 一次发作+2不同部位病变临床证据 一次发作+1病变临床证据+另1病变亚临床证据 ﹡两次发作需累及CNS不同部位，需间隔至少一个月，每次 发作需持续24小时 Poser MS 诊 断 标 准** 实验室检查支持确诊MS 两次发作+1病变临床证据+CSF OB/IgG 一次发作+2不同部位病变临床证据+CSF OB/IgG 一次发作+1病变临床证据+另1病变亚临床证据+CSF OB/IgG 实验室检查支持可能MS 两次发作+CSF OB/IgG ﹡两次发作需累及CNS不同部位，需间隔至少一个月，每次 发作需持续24小时 治 疗 目的：①抑制炎症脱髓鞘病变进展②防止急性期进展恶化和缓解期复发③晚期对症支持、减轻神经功能障碍带来的痛苦 皮质类固醇：免疫调节和抗炎 治 疗