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呼吸病理 间质性肺炎 表? ATS 和ERS 对特发性间质性肺炎的组织学和临床分类（2002年） 1、UIP 即IPF 或CFA:病变肺体积缩小、重量增加、质地较硬、脏层胸膜有局灶性瘢痕形成。肺切面呈弥漫性实变,病变轻重不一；其间有肺气肿，呈“蜂窝肺”改变。镜下病变轻重不均，肺纤维化区肺泡间隔有数量不等胶原纤维沉积、炎性细胞少,其间可有增生的肺泡上皮围绕呈假腺样结构;非纤维化区,较早期的病变是肺泡间隔增宽充血、慢性炎细胞浸润、肺泡Ⅱ型上皮增生,可见成纤维细胞灶,部分末梢气道间隔平滑肌增生,所谓“肌梗化”。总之UIP 的病理形态特点是病变轻重不一,新老病变并存以及有纤维化、成纤维细胞灶和蜂窝肺改变。 2、NSIP:NSIP 的病变弥漫,形态均一。可分: (1) 富细胞型:肺泡间隔及肺间质轻至中度慢性炎症反应,肺泡Ⅱ型上皮增生,间质可见淋巴细胞聚集,灶性肺泡巨噬细胞聚集;轻至中度慢性胸膜炎,细支气管炎及可有局灶性机化性肺炎。但无病毒、细菌、真菌等感染,无纤维化、蜂窝肺和肉芽肿改变。(2) 纤维化型:肺间质胶原沉积和纤维化病变一致,保留肺脏结构,肺泡Ⅱ型上皮增生、细支气管化生,血管内膜和中膜增厚,无成纤维细胞灶、肉芽肿改变,无细菌、病毒、真菌等感染。(3) 混合型:肺组织病变介于两者之间的称混合型。 3、COP:是一种机化性肺炎,病变主要累及小气道、呈斑片状分布。病灶是由成纤维细胞组成的疏松结缔组织沿肺泡管和肺泡伸延,病变时相一致可伴有或不伴有细支气管腔内息肉样改变。病变区肺间质有轻度炎细胞浸润和Ⅱ型肺泡上皮增生等,但保留肺脏结构,无肉芽肿、坏死、透明膜、脓肿等改变。 4、AIP:其病理改变主要为弥漫性肺泡损伤的机化期改变;而临床表现为不明原因的急性呼吸窘迫综合征。 5、RBILD:病灶呈斑片状分布,以呼吸性细支气管为中心;肺泡腔内有巨噬细胞聚集,细支气管轻度纤维化、慢性炎细胞浸润,末梢和呼吸细性支气管内可见黏液栓。 6、DIP:两肺病变均匀一致和弥漫分布,肺泡腔内有大量巨噬细胞聚集,其细胞浆丰富、多数为单核,偶见多核。巨噬细胞内普鲁蓝染色弱阳性。肺泡间隔轻度增宽、少量慢性炎细胞浸润并可见少量梭形成纤维细胞,但无成纤维细胞灶。此型无肺结构重建、无纤维化和蜂窝肺、无肉芽肿形成。 7、LIP:现在一般认为此型是淋巴增生性疾病,其特点是在肺间质有弥漫性成熟的淋巴细胞、浆细胞、单核细胞和组织细胞浸润。LIP 常继发于自身免疫性疾病,结缔组织病、原发性胆汁性肝硬化、重症肌无力和严重HIV 感染等。在此所述是特发性淋巴性间质性肺炎,临床是限定在一个很小范围的。 ? ? ? ? ? 表? 各种类型的特发性间质性肺炎的病理特征[ UIP 高倍镜观察，显示肺泡上皮增生，其下的纤维母细胞灶形成（→） 上例的另一区域，示肺泡间隔纤维性增厚，胶原沉积和片状的疤 ? 纤维母细胞增生，有淡蓝色的粘液背景I（↑）示病变（纤维化）进展。 脱屑性间质性肺炎/呼吸性细支气管炎并间质性肺炎 镜下示小气道和肺泡腔内弥漫地聚集大量的巨噬细胞。巨噬细胞胞浆丰富红染，部分细胞因吞噬尘埃呈棕色，肺泡隔因慢性炎性细胞浸润和轻度的纤维组织增生而轻度增宽。 高倍镜下，肺泡腔内聚集大量肺泡巨噬细胞，胞浆丰富，多数为单核，偶见多核或含色素的巨噬细胞，肺泡隔慢性炎性细胞浸润。 肺泡腔内的肺泡巨噬细胞PAS-D染色阳性。 肺泡腔内的肺泡巨噬细胞AB/PAS染色阳性。 RBLID 细支气管腔及周围肺泡腔内有多量单核和多核巨噬细胞沉积。 NSIP 肺淋巴管平滑肌瘤病 异常的平滑肌细胞结节状增生，伴少量慢性炎细胞浸润，周围肺泡囊扩张形成大小不等的囊腔。 增生的平滑肌细胞轻度的异生性，呈梭形肥大，胞浆丰富红染，核呈圆形，卵圆形或棒状。 细支气管周围的肺泡壁上有异常的结节状增生平滑组织（↑），其内有狭窄的血管 和淋巴管，在间质和肺泡腔内有含铁血黄素巨噬细胞。 平滑肌细胞异常增生形成的结节状，周围有大小不等的囊腔。 低倍镜下增生平滑肌呈小结节状分布，可见不规则囊腔形成 间质中增生平滑肌呈小结节状分布，其旁可见含铁血黄素沉积 淋巴管周平滑肌异常增生，致管腔狭窄呈裂隙状 终末气道周增生平滑肌呈瓣状突入管腔 增生平滑肌排列不规则，核较粗短，有轻度异型，未见核分裂。 肺泡蛋白沉积症 肺泡腔内充满块状嗜伊红物质。 肺泡腔内粉红色蛋白样物质沉积。 肺泡隔淋巴细胞浸润，纤维组织增生。肺泡腔内颗粒状蛋白样物质沉积。 肺泡囊扩张，充满粉红色颗粒蛋白物及坏死细胞碎片。 Masson染色法显示肺泡腔内胆固醇结晶形成。周围肺泡隔纤维组织增生。 BALF涂片PAS染色，肺泡巨噬细胞内及细胞外PAS染色阳性物质明显减少（↑）。 韦格斯肉芽肿 低倍镜下见两个边界不清的炎性肉芽肿 肉芽的边缘由上皮样组织细胞和多核裂巨细胞组成，上皮样组织