免疫缺陷病风湿热皮肤黏膜淋巴结综合征过敏性紫癜.ppt

发病机制及病理改变 1.发病机制 各种刺激因子作用于具有遗传背景的个体，引起机体异常免疫应答，激发B细胞克隆增殖，导致IgA介导的系统性免疫性血管炎。 2.病理改变 为广泛的白细胞碎裂性小血管炎。以毛细血管炎为主，亦可累及静脉和小动脉。荧光显微镜下可见皮肤和肾脏IgA为主的免疫复合物沉积。 第五节 过敏性紫癜 临床表现 本病多起病急，首发症状以皮肤紫癜为主，部分病例腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。 1.皮肤紫癜 四肢及臀部多见，对称分布，伸侧较多，分批出现，面部及躯干较少。 2.胃肠道症状 以反复的阵发性剧烈腹痛为主，位于脐周或下腹部，可伴呕吐；部分患儿可有便血、腹泻或便秘，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。 第五节 过敏性紫癜 临床表现 3.关节症状 膝、踝等大关节肿痛，活动受限。关节腔有浆液性积液，一般无出血，数日内消失。 4.肾脏症状 多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿，称为紫癜性肾炎；少数呈肾病综合征表现。 5.其他表现 偶可发生颅内出血，鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等。 第五节 过敏性紫癜 辅助检查 1.血液检查 （1）周围血象：白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高。 （2）其他：血沉轻度增快，可有ASO升高。血清IgA升高。 2.尿常规 可有红细胞、蛋白、管型，重症有肉眼血尿。 3.大便检查 大便隐血试验多呈阳性。 4.其他检查 腹部超声波检查有利于早期诊断肠套叠，头颅MRI可用于了解颅内有无出血等。 第五节 过敏性紫癜 典型病例诊断不难 诊断与鉴别诊断:若临床表现不典型，皮肤紫癜未出现时，容易误诊为其他疾病，需与特发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、败血症和外科急腹症等鉴别。 第五节 过敏性紫癜 治疗 1.一般治疗 积极去除致病因素，控制感染。注意休息，饮食宜低蛋白、富含维生素。 2.对症治疗 有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物,可静脉滴注钙剂。腹痛时应用解痉剂，消化道出血时应禁食。 3.肾上腺皮质激素应用 第五节 过敏性紫癜 治疗 4.免疫抑制剂 重症过敏性紫癜性肾炎可在应用激素基础上加用免疫抑制剂。 5.抗凝治疗 6.其他 钙通道拮抗剂如硝苯吡啶，中成药如贞芪扶正冲剂、复方丹参片、银杏叶片。 第五节 过敏性紫癜 预后与预防 1.预后 预后一般良好，除少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或神经系统损害外，大多痊愈。 2.预防 预防接种，加强体质锻炼，提高机体免疫力。 第五节 过敏性紫癜 本章小结 风湿热 是A组乙型溶血性链球菌感染引起的自身免疫反应性疾病，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结，可反复发作形成风湿性心脏瓣膜病变. 治疗:休息、清除链球菌感染、抗风湿治疗及对症治疗等。 第八章 免疫性疾病 本章小结 皮肤黏膜淋巴结综合征 是一种以变态反应性全身小血管炎为主要病理改变的结缔组织病。临床特点为发热、皮肤黏膜损害和淋巴结肿大。 治疗：首选阿司匹林 、静脉注射丙种球蛋白、抗血小板聚集、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常。 有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗，严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术。 第八章 免疫性疾病 本章小结 过敏性紫癜 是以小血管炎为主要病变的血管炎综合征。临床特点为非血小板减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。 治疗：去除致病因素、抗组胺药物、抗凝、保肾等治疗，急性期应用肾上腺皮质激素，重症者可在应用激素基础上加用免疫抑制剂。 第八章 免疫性疾病 * 病因 风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的自身免疫反应性疾病。 影响本病发生的因素有：链球菌在咽峡部存在时间长短、特殊的致病菌株、一些人群具有明显的易感性。 第三节 风湿热 * 发病机制 1.分子模拟 2.自身免疫反应 (1)免疫复合物病 (2)细胞免疫反应异常 3.遗传背景 4.毒素 第三节 风湿热 * 病理 1.急性渗出期 受累部位变性和水肿，淋巴细胞和浆细胞浸润；心包膜纤维素性渗出，关节腔内浆液性渗出。 2.增生期 主要存在于心肌和心内膜，特点为形成风湿小体(Aschoff小体)，此外，形成皮下小结，是诊断风湿热的病理依据，表示风湿活动。 3.硬化期 纤维组织增生和疤痕形成。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣，很少累及三尖瓣。 第三节 风湿热 * 临床表现 风湿热发病前1～5周有咽峡炎病史。临床主要表现为心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结和环形红斑，发热和关节炎是最常见的主诉。 1.一般表现 急性起病者发热在38～40℃之间，热型不定，1～2周后转为低热。可伴有精神不振、疲倦、食欲不振、面色苍白、多汗、鼻出血、关节痛和腹痛等。 第三节 风湿热 * 2.心脏炎 （1）心肌炎：