多系统萎缩临床及CT-MRI特点.docVIP

多系统萎缩临床及CT\MRI特点摘 要 了解多系统萎缩(multiple system atrophy，MSA)80例患者的临床基本特征及CT和MRI的特点。方法：1994年1月～2010年4月收治MSA患者80例，回顾性分析临床资料、CT和MRI资料和随访结果。结果：MSA平均发病年龄54.2±6.8岁，男71%，女29%；患者多为慢性发病，进行性加重，对美多巴治疗无明显效果。神经系统症状复杂，头颅CT和MRI可见脑干、小脑萎缩，环池及四脑室扩大。结论：MSA临床以自主神经症状、锥体外系、小脑性共济失调为主，CT和MRI主要表现脑干、小脑萎缩，环池及四脑室扩大，但MRI较CT敏感度更高。 关键词 多系统萎缩 临床特点 CT MRI特点 多系统萎缩(multiple system atrophy，MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名，是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病或综合征，有资料认为纹状体黑质变性(striatonigral degeneration，SND)、橄榄体脑桥小脑萎缩(olivoponto-cerebellar atrophuy，OPCA)、夏伊-德雷格综合征(Shy-Drager，SDS)、具有异质性的同一种疾病［1］，可以累及锥体外系、小脑、自主神经和锥体束。为探讨其临床基本特征及CT和MRI的特点，1994年1月～2010年4月收治系统萎缩(MSA)患者80例，进行回顾性分析，现报告如下。 资料与方法 1994年1月～2010年4月收治系统萎缩(MSA)患者80例，诊断SDS 32例，OPCA 32例，SND 16例；其中男57例，女23例，男女之比2.48:1，年龄38～66岁，平均56.3岁，从病情发作至确诊时间病程8～20个月，随访12～48个月，死亡12例，所有患者均给予美多巴口服，剂量375～750mg/日，服用时间平均24±6个月；76例患者临床症状均逐渐加重，仅4例有轻度改善。 首发症状：首发症状为构音障碍2例；震颤21例；情绪改变4例；行动迟缓8例；行走不稳16例；晕厥8例；全身无力、视物模糊、体位改变时头晕8例；小便失禁8例，性功能障碍(阳痿)24例。 CT和MRI检查：所有患者在入院时均行头颅CT和MRI检查，其中头颅CT检查，42例有脑干萎缩，小脑萎缩，环池和四脑室扩大。头颅MRI检查72例有脑干、小脑萎缩，环池和四脑室扩大；其中24例有壳核后部有T2W低信号。 讨 论 多系统萎缩(MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名，是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病或综合征，有资料认为纹状体黑质变性(SND)、橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA)、夏伊-德雷格综合征(Shy-Drager，SDS)、具有异质性的同一种疾病［1］，可以累及锥体外系、小脑、自主神经和锥体束。为探讨其临床基本特征及CT和MRI的特点，我们对1994年1月～2010年4月系统萎缩(MSA)患者80例进行回顾性分析。 MSA是指神经系统多个部位相继病变，过去分为夏伊-德雷格综合征(SDS)、橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA)、纹状体黑致变性(SND)，目前，由于三者在发病晚期临床表现相同，病理学表现一致，故认为是具有异质性的同一种疾病［2］。 MSA病因不明，起病多为慢性、隐匿性，病情呈进行性加重。本研究显示男女之比2.48:1，年龄38～66岁，平均56.3岁，国人MSA发病年龄与国外接近，但男女之比高于国外［3］。迄今为止，MSA尚无确切的发病率报道，1989年分析英国帕金森病协会脑库最早83例临床诊断为帕金森病的脑标本，MSA占11%，推测英国MSA患病率达16.4/10万。我国MSA的发病率和患病率目前缺少流调数据。 目前，许多病理研究证实MSA病变部位广泛［4］，中枢神经系统及周围神经系统均可累及，主要表现胸腰髓中间外侧柱的交感神经细胞、小脑、脑干、豆状核、黑质及骶髓的副交感神经细胞、节前交感神经细胞及节前纤维。运动减少与黑质及壳核细胞减少有关，强直仅与壳核病变有关，直立性低血压与脊髓中间外侧柱细胞变性有关。 MRI较CT的敏感度高，但MRI的改变并不具有特异性。临床诊断为MSA的患者，头颅MRI扫描90%有脑干萎缩，小脑萎缩，环池和四脑室扩大。其中30%壳核后部有T2W低信号，其原因为铁盐及其他非顺磁性物质如锰、神经色素、正铁血红素等在壳核后部沉积所致。头颅CT扫描，约50%患者有环池和四脑室扩大、小脑萎缩、脑干萎缩。 总之，MSA在临床上表现复杂，其诊断主要依靠下述几点：排除其他疾病；中年，左旋多巴(美多巴)治疗无效；CT及MRI脑干萎缩，小脑萎缩