胆道闭锁（Biliary atresia）.docVIP

胆道闭锁（Biliary atresia） 胆道闭锁 胆道闭锁（Biliary Atreser，巴河）是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。我国并不少见，发病率在出生存活的新生儿中约占1/8000～女性较男性多见1/15000。 “胆道闭锁”一词最早由苏格兰爱登堡皇家儿童医院约翰汤姆森首次应用，他于1882年报道了死于胆道梗阻的49例新生儿尸检时所发现的胆道异常。1916年johus霍普金斯大学的病理学家福尔摩斯将82例胆道闭锁患儿肝外胆道残存结构，分为”可治型”和”不可治型”。1928年拉德首次报道了手术治疗胆道闭锁成功。多年来，外科医生们尝试了许多方法来治疗”不可治”型胆道闭锁，均未获成功。1959年日本开赛报道应用肝门空肠吻合术成功的治疗了”不可治型”胆道闭锁。Kasai手术的广泛应用使胆道闭锁的治疗有了很大的改观近年来随着肝移植的开展，移植技术不断的改进和新型。免疫抑制剂的临床应用，胆道闭锁成为儿童肝移植的主要对象，约占儿童肝移植的50%以上，1年存活率达85%～90%。 1病因 胆道闭锁的病因目前还不十分清楚，究竟是先天性还是后天性原因致病尚无定论，目前有下列一些学说。 1.1先天性胆道发育不良和肠闭锁一样均属先天性发育不良的结果：约15%的胆道闭锁合并有其他畸形。最常见为多脾综合征，其次为中肠旋转不良、十二指肠前门静脉、下腔静脉缺如和原位错位等说明畸形与胚胎早期发育