多系统萎缩、进行性核上性麻痹MRI、TCS的临床探究.pdfVIP

多系统萎缩、进行性核上性麻痹MRI、TCS 的临床研究 中文摘要 多系统萎缩、进行性核上性麻痹MRI、TCS 的临床研究 中文摘要 第一部分 多系统萎缩、进行性核上性麻痹的临床表现特征分析 目的：探讨多系统萎缩（MSA ）、进行性核上性麻痹（PSP ）的临床表现特征。 方法：对临床确诊的36 例MSA、7 例PSP ，性别、年龄匹配的43 例特发性PD 作为对照组，进行详细的病史询问，体格检查。主要包括患者的发病年龄、首发症状、 疾病进展过程出现的症状、病程、确定诊断时间，服用抗帕金森病药物的疗效，以及 患者的文化程度、生活环境、家族史、脑血管病病史、特殊用药史、一氧化碳中毒史、 毒物接触史等情况。 结果：MSA-P 组、MSA-C 组、PSP 组和PD 组起病年龄分别为62.54  8.12 岁、 59.02  6.12 岁、68.38  7.05 岁，62.6  7.8 岁；MSA-C 发病年龄较PSP 组显著低（P ＜0.05 ），其余各组间发病年龄无显著差异。MSA-P 组、MSA-C 组和PSP 组震颤发 生率（分别为48.0% 、36.4%、42.9% ）均较PD 组 （88.4% ）低（P ＜0.05 ），MSA-C 组强直症状发生率（90.1% ）较PD 组（86.0% ）显著高（P ＜0.05 ）。MSA-P 组Romberg 征阳性率（32.0% ）较PD 组 （9.3% ）显著高（P ＜0.05 ），MSA-C 组指鼻试验阳性率 （63.6% ）、Romberg 征阳性率（63.6% ）较PD 组 （23.3% ，9.3% ）显著高（P ＜0.05 ）。 MSA-C 组体位性低血压发生率（36.4% ）较PD 组（4.7% ）显著高（P ＜0.05 ）。MSA-P 痴呆、凝视麻痹、锥体束征/腱反射亢进发生率（分别为 16.0%、12.0%、16.0%）较 PD 组 （4.7%、0、0 ）显著高（P ＜0.05 ），MSA-C 组构音障碍、凝视麻痹、体位性低 血压、锥体束征/腱反射亢进发生率（分别为 63.6%、18.2%、36.4%、36.4% ）较 PD 组 （分别为23.3%、0、4.7%、0 ）显著高（P ＜0.05 ）；PSP 组跌倒、扫视/追踪减慢、 痴呆、凝视麻痹、锥体束征/腱反射亢进发生率（分别为85.7%、57.1%、42.9% 、71.4%、 28.6% ）较PD 组 （16.3%、11.6%、4.7%、0、0 ）发生率显著高（P ＜0.05 ）。 结论：MSA 和PSP 有各自独特的临床特征，相同症状、体征在各组发生率与PD 组存在一定差异，有一定鉴别诊断价值。 关键词：多系统萎缩 进行性核上性眼肌麻痹 临床特征 I 中文摘要 多系统萎缩、进行性核上性麻痹MRI、TCS 的临床研究 第二部分 多系统萎缩、进行性核上性麻痹的MRI 形态特征、 定量分析研究 目的：探讨多系统萎缩（MSA ）、进行性核上性麻痹（PSP ）的MRI 形态学上的 特点，进行定量分析，为早期诊断和鉴别诊断提供客观依据。 方法：经临床确诊的29 例MSA、7 例PSP 为病例组，性别、年龄配对的36 例 帕金森病（PD ）患者为病例对照组，性别、年龄配对的36 例健康人为正常对照组， 采用 Philips Achieva1.5T 超导型全身磁共振成像仪及标准 Sense-head 头线圈行常规 MRI 检查。主要观察指标：（1）T WI 信号改变：①桥脑十字征（桥脑基底部可见十 2 字样高信号）；②小脑中脚高信号；③壳核裂隙征（壳核外侧缘裂隙样高信号）。（2 ） T1WI 图像上，①大脑萎缩；②小脑萎缩；③脑干（中脑、桥脑、延髓）萎缩。在图 形工作站上应用软件View Forum 4.1 进行数据测量：在T WI 正中矢状位上测量桥脑 1 面积、中脑面积并计算桥脑面积与中脑面积比值；在T WI 轴位上测量双侧小脑中脚