波生坦治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压有效性及安全性研究.pdfVIP

波生坦治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压 有效性和安全性研究 ● ’ ’ 硕士生姓名： 盂丑豆 指导教师： 朱鲜阳 教授 专业名称： 内科学 摘 要 Arterial HypertensionPAH)是先 研究背景：肺动脉高压(Pulmonary Heart 天性心脏病(Congenital 程度直接影响患者病程的进展、手术时间、手术方式以及预后。PAH主 要病理改变是肺小动脉的细胞增殖和血管重构。近年来PAH治疗由单纯 的扩血管发展到针对细胞增生和血管重构的靶向治疗，使PAH的预后大 丝裂素，可能是CHD患者发生PAH的重要原因之一，抑制其作用具有控 制PAH的作用。国内外报道研究内皮素受体拮抗剂治疗特发性肺动脉高 压及缺氧、肺部疾病等导致PAH报道较多，针对CHD引起PAH研究相对 较少，尤其是对合并重度PAH患者的治疗有效性及安全性值得探讨。 目的：探讨CHD合并重PAH患者应用内皮素受体拮抗剂波生坦治疗 的有效性和安全性。 方法：选择2008年5月至2010年1月在沈阳军区总医院先心病内 科住院治疗的CHD合并重度PAH患者l8例，基础病变均为左向右分流 型CHD。所有患者均经临床检查确诊为CHD合并重度肺动脉高压，不 合并其它系统疾病，行心导管检查显示患者因严重PAH而没有手术或介 入治疗适应证并且急性肺血管扩张试验阴性。经临床评估后给予波生坦 (儿童：3 日，4周后1 25mg，2次)治疗6个月，同时给予地高辛、利尿剂和华法 林等药物。于治疗前后行心电图、心脏摄片、多普勒超声心动图和右心 导管检查术检测患者心脏功能和血流动力学变化，于治疗期间每月行6 分钟步行距离f6MinutesWalk Distance)试验，并监测患者血常规和肝肾 功能变化。 结果：18例患者中，男6例，女1 基础CHD疾病为房间隔缺损(6例)，室间隔缺损(4例)，动脉导管 未闭(8例)。治疗前多普勒超声心动图示患者右心室直径(RVD)26+8mm， 三尖瓣返流速度(VP)5．0+0．7m／s，三尖瓣跨瓣压差(PGTV)1 00-卜26mmHg， 左心室舒张末直径(LVEDD)37+5mm，左心室舒张末容积 1士21 ml，左心室射血分数(EF)0．71士0．06。心导管检查示股 (LVEDV)5 48 (1l5士l 3) 9)mmHg(1mmHg0．1 05．12(814-1 mmHg，肺动脉平均压(mPAP)55．6．15)mmHg，主动脉平 4-11 均压(mSAP)83 mmHg，肺循环／体循环血流量比值(Qp／Qs) 0．764-0．24，肺血管阻力(PVR)l9．6+7．7Woods。用药6个月后6MWD 0lm提高至480+8 明显提高，由353士1 1m(P0．05)：超声心动图示 3士l5 4 差别。右心导管检查显示sPAP(1lmmHg，P0．05)，dPAP(59士1 mmHg，P0．05)and 变，mSAP升高至964-9