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第三十二章 心脏疾病 第一节 先天性心脏病的外科治疗 一、动脉导管未闭 动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉根部之间的正常结构，经此通道胎儿血液由肺动脉流人主动脉。由于出生后肺动脉阻力下降，前列腺素E，及E:显著减少和血液氧分压增高，约85%正常婴儿在出生后2个月 超声心动图:左心房和左心室 诊断:根据杂音性质、位置，周围血管征，结合超声心动图、X线胸片和心电图检查结果，一般不难诊断。不典型病例需作右心导管检查或(和)逆行主动脉造影检查。发现肺动脉血氧含量增高，右心导管进人降主动脉或主动脉造影显示动脉导管及肺动脉影，则有助于明确诊断。动脉导管未闭需与主动脉一肺动脉间隔缺损、主动脉窦瘤破裂、冠状动-静脉屡和室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全等心血管疾病相鉴别。 治疗 1.手术适应证早产儿、婴幼儿反复发生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂养困难者，应即时手术。无明显症状者，多主张学龄前择期手术，近年亦有主张更早期手术。发给型心脏病合并动脉导管未闭不能单独结扎动脉导管，需同期进行畸形矫治。艾森曼格综合征是手术禁忌证。常见的并发症为意外出血、喉返神经损伤、栓塞和动脉导管再通。 2.手术方法根据基本技术、手术人路和导管处理方式不同，手术方法可分为四种类型。 (1)结扎或钳闭术:经后外侧切口或电视胸腔镜技术进人左侧胸腔，解剖动脉导管三角区的纵隔胸膜，保护迷走神经，游离动脉导管。钳闭动脉导管数分钟后无心率增快和血压下降，暂时降低血压后用10号丝线结扎或用担钉钳闭动脉导管。此法最为常用。当动脉导管未闭合并其他先天性心血管畸形需体外循环心内直视手术时，如动脉导管不粗，肺动脉压力不高，可经胸骨正中切口解剖肺动脉分叉处心包返折，先游离和结扎动脉导管，再心内直视矫治其他畸形。 (2)切断缝合术:充分游离动脉导管和暂时降低血压后，用2把导管钳或Pott-Smith钳钳闭动脉导管，在两钳之间边切边用4-。或 5-0 prolene线连续缝合主动脉和肺动脉切缘(图32-1)。此法适用于导管粗大、损伤出血或感染后不宜结扎或钳闭的病例。 (3)内口缝合法:深低温下暂时降低或停止体外循环灌注，经肺动脉切口显露并直接缝闭动脉导管内口。此法适用于粗短、壁脆或瘤样改变的动脉导管，伴有肺动脉高压、感染性心内膜炎或结扎术后再通的病例，合并需要体外循环心内直视矫正的其他心血管疾病。 (4)导管封堵术:经皮穿刺股静脉和股动，置人右心和左心导管。在钢丝引导下，将 图32-1动脉导管结扎法 用双重粗线结扎主动脉侧心导管经肺动脉和动脉导管，放人降主动脉。逆行主动脉造影显示动脉导管的形态与位。再经右心导管释放适当的封堵器材闭塞动脉导管。此法创伤小，用于适宜封堵的选择脉右置性病例。 二、肺动脉口狭窄 右心室和肺动脉之间存在的先天性狭窄畸形，称为肺动脉口狭窄(pulmonary stenosis)，其解剖畸形包括:肺动脉瓣狭窄、右心室漏斗部狭窄和肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄三种类型。瓣膜狭窄最为常见，瓣叶交界融合、增厚，呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干多继发狭窄后扩张。右室漏斗部狭窄可表现为隔膜性狭窄或管状狭窄。前者位于 右室漏斗部人口，纤维肌性隔膜将右心室分隔成两个腔，右心室流出道的薄壁心室腔称为第三心室。后者由右心室前壁、室上峙和隔束壁束的肥厚肌肉所致。肺动脉瓣环、主干及其分支病变可为单处或多处的环形狭窄或发育不良。肺动脉口狭窄可以是单独存在的先天性畸形，或者是复杂心血管畸形的一部分。 病理生理肺动脉口狭窄使心脏收缩期右心室与肺动脉间存在压力阶差，右心室压力增高。右心室阻力负荷长期增加引起右心室向心性肌肥厚，加重继发性右室流出道狭窄，进而出现心力衰竭，甚至死亡。静脉回心血流受阻和血液淤滞，可出现周围性发给。合并心房或心室水平的间隔缺损，可出现右向左分流，发生中央性发缉。肺动脉口狭窄程度与压力阶差大小密切相关，压力阶差lt;40 mmHg为轻度狭窄，40-100 mmHg为中度狭窄，X100 mmHg为重度狭窄。 临床表现轻度狭窄者无症状或症状轻微。中重度狭窄的常见症状为活动后胸闷、气促、心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发给。症状随年龄增长而加重，晚期病人出现颈静脉充盈、肝肿大、下肢浮肿，甚至腹水等右心衰竭征象。 体格检查:肺动脉瓣狭窄者可闻及胸骨左缘第2肋间响亮而粗糙的收缩早中期喷射样杂音，肺动脉第二音减弱或消失，并伴有收缩期震颤。右心室漏斗部狭窄的收缩期杂音位置较低，肺动脉瓣第二音多正常。 心电图检查:心电轴右偏，右心室肥大劳损，T波倒置和P波高尖等表现。 X线检查:双肺野清晰，肺血管纹理减少，右心室、右心房增大，心尖圆钝，肺动脉圆锥隆突。右室漏斗部狭窄时肺动脉段隆突不明显。 超声心动图:肺动脉瓣狭窄显示肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受限和右室壁增厚。漏