肾上腺皮质癌或异位acth综合征水肿.pptVIP

(二） Etiological diagnosis（甚为重要） 1.功能实验结合垂体及肾上腺影像学检查：B超，CT，MRI等。 2.双侧皮质增生→ cushing disease、异位ACTH综合征等。 3.肾上腺皮质Ca、肿瘤 不同病因引起的Cushing综合征的鉴别 　 Treatment （一）Cushing病 1.垂体微腺瘤——首选经蝶窦切除垂体微腺瘤术，术后暂时糖皮质激素治疗。 2.不能进行手术，且病情严重者，宜一侧肾上腺全切、另侧肾上腺大部分或全部切除，术后激素替代治疗。术后应做垂体放疗，最好直线加速器。防止Nelson syndrome（皮肤色素沉着，ACTH↑，出现垂体瘤或其加大） 病情较轻或儿童，垂体放疗。放疗前药物治疗。 Treatment Treatment 3.垂体大腺瘤——开颅术，术后或辅以放射治疗。 4.辅助用影响神经递质的药物， 泌乳素高--溴隐亭 血清拮抗素-赛庚定等药 Treatment 5.上述治疗仍未满意者，可用阻滞肾上腺皮质激素合成的药物，必要时双肾上腺切除术，术后激素替代治疗。 Treatment (二）肾上腺腺瘤：手术切除可获根治。术后需长期用氢化可的松或可的松替代治疗，肾上腺功能逐渐恢复时，可的松的剂量也可随之递减。 （三）肾上腺癌：早期手术治疗，未能根治或已有转移者用肾上腺皮质激素合成阻滞药物治疗，减少肾上腺皮质激素产生量。 Treatment Treatment (四）不依赖ACTH的小结节或大结节性双侧肾上腺增生：双肾上腺切除术，术后激素替代治疗。 Treatment （五）异位ACTH综合征：治疗原发恶性肿瘤，视具体情况作 手术、放疗、化疗，若不能根治，可加用肾上腺皮质激素合成阻滞药。 Treatment （六）阻滞肾上腺皮质激素合成的药物 1.米托坦：肾上腺皮质束状带及网状带萎缩出血、细胞坏死。——肾上腺癌 开始每天2-6g，分3-4次口服，必要时可加至8-10g，直到病情缓解。服药期间要适当补充糖皮质激素，以防肾上腺皮质功能减退。 Treatment 2.美替拉酮：抑制肾上腺11-β羟化酶，从而抑制皮质醇的生物合成。 每天2-4g，分3-4次口服。 不良反应主要食欲减退、恶心等胃肠道反应。 Treatment （六）阻滞肾上腺皮质激素合成的药物 3.氨鲁米特：抑制胆固醇转变为孕烯醇酮，使皮质激素合成受阻。对肾上腺癌不能根治的有一定疗效。 每天用量0.75-1g，分次口服。 Treatment 4.酮康唑：减少皮质类固醇的产生。治疗过程要监测肝功，少数患者出现严重肝功损害。 开始每天1-1.2g，维持量每天0.6-0.8g。 Treatment （七）Cushing综合征患者进行垂体或肾上腺手术前后的处理。 于麻醉前静脉注射氢化可的松100mg，以后每6小时1次100mg，次日起剂量渐减，5-7天视病情给予生理剂量维持。 模板来自于 * 模板来自于 * 模板来自于 * 皮质醇增多症 Cushing’s syndrome 孙爱丽 The second hospital of Shandong University 盐皮质激素，主要为醛固酮 糖皮质激素（氢化可的松、可的松） 性激素 概述 Cushing综合征 Cushing’s syndrome 多种原因导致肾上腺皮质分泌糖皮质激素增加（主要是皮质醇）所引起的病理状态。 Cushing病 Cushing’s disease 垂体分泌ACTH导致肾上腺皮质分泌糖皮质激素增加所引起的病理状态。 分类 1.依赖ACTH的Cushing syndromne 2.不依赖ACTH的Cushing syndrome 1.依赖ACTH的Cushing syndrome Cushing disease： 指垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生。 异位ACTH综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生。 肾上腺皮质腺瘤 1 肾上腺皮质癌 2 不依赖ACTH性双侧性肾上腺小结节性增生，可伴或不伴Carney综合征； 3 不依赖ACTH性双侧肾 上腺大结节性增生。 4 2.不依赖ACTH的Cushing syndrome Clinical manifestation （一）Round face,Plethora，Obesity or weight gain 发病机制：脂肪重新分布。 皮质醇↑，促进脂肪的分解，抑制脂肪合成；促进糖异生→血糖→胰岛素分泌→促进脂肪合成，