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中枢神经系统白血病36例临床研究【摘要】 目的 观察中枢神经系统白血病(CNSL)的临床特点及高危因素，采取早期诊断及预防，提高患者长期生存的机会。方法 分析36例CNSL患者的临床资料，男15 例,女21 例; 年龄5～57 岁,平均年龄26.8岁。其中急性淋巴细胞性白血病21 例,急性非淋巴细胞性白血病13例(M??1 2例，M??23 例,M??33例,M??42 例,M??54 例),慢粒急变2例。结果 36 例CNSL中死亡26例，存活8例，失访2例。死亡原因多为原发病复发所致的相关并发症或中枢神经系统白血病引起的颅内出血、高颅压脑疝形成等。结论 CNSL仍为白血病复发的主要原因，尤以急性淋巴细胞白血病多发，CNSL可发生在急性白血病病程的任何时期，但以缓解期多见，是影响急性白血病患者预后的重要因素。故对于具有发生CNSL危险因素的患者，应引起临床高度重视，重视对CNSL的预防性鞘内注射治疗，以求尽量降低CNSL的发生率，延长患者长期生存时间。? 【关键词】 中枢神经系统；白血病；临床分析 中枢神经系统白血病 (central nervous system leukemia, CNSL) 是白血病细胞侵犯中枢神经系统而导致的一系列症状、体征。近年来，随着诊断技术及联合化疗方法的不断改进, 急性白血病的缓解率及生存期均有明显提高, 但是由于多种化疗药物不易透过血脑屏障,而使CNSL的发病率有所增加，仍是白血病髓外复发的主要原因，成为影响急性白血病患者预后的重要因素。现将我院2002年1月至2008年12月收治的36例CNSL患者的临床资料分析如下：? 1 资料与方法? 1.1 临床资料 我科共收治急性白血病患者342例,其中并发CNSL 36 例(10.5 %),男15 例,女21 例; 年龄5～57 岁,平均年龄26.8岁。其中急性淋巴细胞性白血病21 例,急性非淋巴细胞性白血病13例(M??1 2例，M??23 例,M??33例,M??42 例,M??54 例),慢粒急变2例。? 1.2 临床表现 表现为有神经系统症状的CNSL 和无症状的CNSL,前者多以高颅压和神经受累症状为主要表现，出现头痛、呕吐、惊厥、颅神经麻痹等症状及体征,以头痛、眼底异常最常见,其次为颅神经受累, 颅神经受累中以面神经麻痹为多；后者则无临床症状和体征,多在脑脊液(CSF) 检查时发现。本组患者的表现见下表：? 1.3 实验室检查 脑压增高32 例,脑脊液常规细胞计数≥20 个/ mm3 31 例,脑脊液蛋白增高28例，脑脊液沉淀瑞氏染色发现白血病细胞6 例。? 1.4 诊断标准 目前我国多采用1978年全国白血病防治研究协作会议制定的CNSL诊断标准：①有中枢神经系统白血病的症状和体征(尤其是颅内压增高的症状和体征)。②有脑脊液的改变：a.压力增高0.02 kPa(200 mmH??2O)或大于60滴/min。b.白细胞数0.01×109/L。c.涂片见到白血病细胞。d.蛋白450 mg/L，或潘氏试验阳性。③排除其他原因造成的中枢神经系统或脑脊液的相似改变。其中脑脊液涂片见到白血病细胞可认为是CNSL确诊的依据，无论有无症状[1]。? 1.5 治疗方法 由于血脑屏障的存在, 常规剂量的化疗不能在脑脊液中达到足够的药物浓度, 因此在全身化疗的同时行鞘内注射化疗药物。常采用氨甲蝶呤+ 阿糖胞苷+ 地塞米松三联鞘注，每周1~2次，直到脑脊液细胞数及生化检查恢复正常后减少鞘注频率，同时采用HD-MTX或HD-Ara-C全身化疗，一方面可以透过血脑屏障加强对CNSL的治疗，同时防治骨髓复发。? 2 结果? 36 例CNSL中死亡26例，存活8例，失访2例。死亡原因多为原发病复发所致的相关并发症或中枢神经系统白血病引起的颅内出血、高颅压脑疝形成等。? 3 讨论? CNSL多为脑膜白血病，是白血病细胞对中枢神经系统的直接浸润。随着白血病有效化疗的进展，缓解率明显增加，但由于绝大多数化疗药物不能透过血脑屏障，中枢神经系统成为白血病复发的根源，尤以急性淋巴细胞白血病多发。CNSL可发生在急性白血病病程的任何时期，但以缓解期多见。尽管预防性治疗使其发病率明显下降，但是仍有5%~10％的患者发生CNSL，在某些临床观察中，可占复发病例20~30％左右，是影响急性白血病患者预后的重要因素[2]。目前对于急性淋巴细胞白血病针对CNS的预防性治疗已经被大家公认，但是对于急性非淋巴细胞白血病(ANLL)是否也应进行针对CNSL的预防性治疗，业内人士一直存在争议。国外学者对其发生率的报道在2％～8％[3]，其中成人AML发生率报道为2％左右，儿童AML患者CNSL发