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* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * Na+,K+–ATP酶和解偶联蛋白基因表达均增加。 (二)能量状态调节氧化磷酸化速率----ADP 是调节正常人体氧化磷酸化速率的主要因素 (三)甲状腺激素刺激氧化磷酸化和产热同时增加。 (四)线粒体DNA突变可影响机体氧化磷酸化功能。 五、线粒体的内膜对各种物质进行选择性转运 (一)胞浆中NADH通过穿梭机制进入线粒体氧化呼吸链 α-磷酸甘油穿梭 苹果酸-天冬氨酸穿梭 转运机制: NADH+H+ FADH2 NAD+ FAD 线粒体 内膜 线粒体 外膜 膜间隙 线粒体 基质 α-磷酸甘油 脱氢酶 呼吸链 磷酸二羟丙酮 α-磷酸甘油 1、α-磷酸甘油穿梭主要存在于脑和骨骼肌中 2. 苹果酸-天冬氨酸穿梭主要存在于肝和心肌中 谷氨酸 NADH+H+ NAD+ ① ② COCOOH (CH2) 2COOH CH2COOH 苹果酸 CHOHCOOH CHNH2COOH (CH2)2COOH 谷氨酸 CHNH2COOH CH2COOH 天冬氨酸 COCOOH CH2COOH 草酰乙酸 α-酮戊二酸 ④ ③ ① CH2COOH 苹果酸 CHOHCOOH COCOOH CH2COOH 草酰乙酸 NADH+H+ NAD+ COCOOH (CH2) 2COOH α-酮戊二酸 ② CHNH2COOH CH2COOH 天冬氨酸 CHNH2COOH (CH2)2COOH 胞浆侧 线粒体 内膜 基质侧 ①苹果酸脱氢酶 ②谷草转氨酶 ③苹果酸-α-酮戊二酸转运体 ④谷氨酸-天冬氨酸 转运体 (二)ATP-ADP转位酶协调转运ADP进入和ATP移出线粒体 ATP4- F0 F1 胞液侧 基质侧 腺苷酸 转运蛋白 磷酸 转运蛋白 ADP3- H2PO4- ATP4- H+ H+ H+ H+ H2PO4- H2PO4- ADP3- ADP3- 每分子ATP4-和ADP3-反向转运时,向内膜外净转移1个负电荷 ,相当于多1个H+转入线粒体基质。 第四节 其他不生成ATP的氧化体系 反应活性氧类(reactive oxygen species, ROS) O2 e- O·-2 e-+2H+ H2O2 e-+H+ OH· H2O e-+H+ H2O 反应活性氧类 线粒体氧化呼吸链可产生活性氧 2H2O2 2H2O + O2 过氧化氢酶 可去除细胞生长和代谢产生的H2O2和过氧化物(R-O-OH),是体内防止活性氧类损伤主要的酶。 2、谷胱甘肽过氧化物酶(glutathione peroxidase,GPx) 3、超氧化物歧化酶 2O2﹣+ 2H+ SOD H2O2 + O2 H2O + O2 过氧化氢酶 SOD:超氧化物歧化酶 (superoxide dismutase) * * * * * * * * * * * * * * * * * * FMN(FAD)结构中含核黄素(VitB2),发挥功能的部位是异咯嗪环,氧化型FMN可接受1个质子和1个e形成不稳定的FMNH?,再接受1个质子和1个e转变为还原型FMN(FMNH2)。 FMN:黄素单核甘酸 (FAD:黄素腺嘌呤二核苷酸) O O C H 3 C H 3 R N N N H N O O C H 3 C H 3 R N N N H N +H - H +H - H H O O C H 3 C H 3 R N N N H N H H FMN(或FAD) FMNH(或FADH),即FMN? FMNH2(或FADH2) 氧化型或醌型 半醌型 还原型或氢醌型 铁硫蛋白 ? ? Fe Fe ? Fe ? Fe S CH2 S CH2 S CH2 S CH2 铁硫蛋白中辅基铁硫中心(Fe-S)含有等量铁原子和硫原子,其中铁原子可进行Fe2+ ? Fe3++e反应传递1个电子。属于单电子传递体。铁硫蛋白的功能是将FMNH2的电子传递给泛醌。 泛醌(辅酶Q, CoQ, Q),侧链有较强疏水作用,能在线粒体内膜中自由扩散,不包含在复合体中。是内膜中可移动的电子载体,在各复合体间募集并穿梭传递氢和电子。在电子传递和质子移动的偶联中起着核心作用,还原形式为二氢泛醌。 复合体Ⅰ的功能 NADH+H+ NAD+ FMN FMNH2 还原型Fe-S 氧化型Fe-S Q QH2 复合体Ⅱ是三羧酸循环中的琥珀酸脱氢酶,又称琥珀酸-泛醌还原酶。又名黄素蛋白2. 电子传递:琥珀酸→FAD→Fe-S →CoQ 复合体Ⅱ没有H
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