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影响腭裂术后语音功能多因素探究进展先天性腭裂是人类最常见的发育畸形之一，发病率较高，严重影响患者的语音功能。腭裂患者语音功能障碍，并不完全随着腭裂畸形的修复而消失，术后发音障碍仍然是一个普遍问题。导致腭裂术后语音障碍的因素很多，如：腭裂的严重程度、腭裂修复时机、腭裂修复方法及术后语音治疗等，本文就可能影响腭裂患者术后语音功能的因素进行归纳分析。 1 腭裂畸形程度对语音功能的影响 根据腭裂裂隙的程度，腭裂可分为单侧完全腭裂、双侧完全腭裂、双侧不完全腭裂、软腭裂。腭裂裂隙程度是否与术后患者语音功能有相关性，学术界一直存在争议。有学者认为腭裂裂隙的程度直接影响患者术后语音功能，腭裂畸形越严重，患者舌位后缩越明显，术后软腭上抬动度越差，语音状况越不理想[1]；马思维及文抑西[2]使用Praat分析软件，分析了36名不同腭裂类型的患儿，发现/i/音鼻音共振峰的频率值以及能量，在不同腭裂类型间存在差别。也有学者认为腭裂类型与语音功能之间并无相关性。尹恒、李扬等[3]通过对276例完全腭裂和不完全腭裂患者分别按照小于5岁、大于6岁组观察代偿性构音发生率，发现在小于5岁年龄组代偿性构音发生率无明显差异。 除了按照腭裂裂隙程度的分类方法外，还需要重视腭裂患者软腭肌肉的解剖生理结构不同。软腭肌肉的功能直接影响腭咽功能，从而进一步影响患者发音功能。例如：对软腭肌肉的大小及位置等，其中腭帆提肌是至关重要的结构，是软腭的主要功能肌。在单侧完全型腭裂中，因犁骨附丽于腭框的健侧；在健侧，腭帆提肌束在与腭框架紧邻的位置上，而在双侧完全型腭裂，犁骨是完全孤立于中间。双侧完全腭裂中腭框架短小，两侧的腭帆提肌束止点前移，当其后退时受到短小腭框架的限制而影响了软腭肌肉的长度和运动，严重影响患者的腭咽闭合。 腭帆提肌主要有两种肌纤维：Ⅰ型肌纤维及Ⅱ型肌纤维，Ⅰ型肌纤维也称为慢缩纤维，纤维收缩速度慢，兴奋阈值高，不易发动而不易疲劳，更多地依赖有氧代谢；Ⅱ型肌纤维称为快缩纤维，纤维收缩速度快，兴奋阈值低，易发动而易疲劳，主要参与快速有力活动，其可因锻炼伴随功能需要而增多增粗，比Ⅰ型肌纤维适应性更大[4]。Michale 等[5]研究2个月大的腭裂山羊腭帆提肌，发现Ⅱ型肌纤维占到65%的比例，也就是说快缩纤维占的比例更高，这与正常的恰好相反。腭裂类型可能是影响患者术后语音功能的一个敏感因素，腭帆提肌在其中扮演了重要的角色，它增强了软腭的运动能力和腭咽闭合能力，从而影响患者发音。 2 腭裂修复年龄对语音功能的影响 完整的腭咽闭合是获得良好语音功能的前提，语音功能障碍的发生与腭咽闭合不全有关， 而腭咽闭合功能的恢复与腭裂手术年龄密切相关， 腭裂手术年龄越早，腭咽闭合功能恢复越好[6]，彭兆伟等[7]也认为手术年龄是影响腭咽闭合最主要的因素，年龄越小，腭咽闭合功能越接近于正常。儿童1岁前就开始学习语言，在1～4岁，这是学习语言、锻炼发音最好的时期。如果在此期间腭裂未得到修复，患者会利用舌、咽肌、声带、喉及会厌的代偿运动控制进入口鼻腔气流，以代偿腭咽闭合不全，久之便出现顽固的不良发音习惯，从而出现代偿性病理语音。尽管手术可恢复腭咽闭合，但代偿性发音仍然会影响语音清晰度。患儿手术年龄越小，代偿性发音的发生率越低[8]。我国腭裂术前正畸及术后语音训练还未广泛开展， 1岁左右行腭裂手术可以阻止畸形的进一步发展，使患者术后能获得良好的腭咽闭合和清晰的语音，不需要进一步的语音训练。 一般意义上的早期手术多指在一岁以内修复腭裂，但随着手术方法和设备的进步，已有相关报道，在子宫内修复腭裂的探索。胎儿伤口无痕愈合的特性，为解决唇腭裂修复问题带来了希望。在患儿出生之前就修复腭裂，建立正常的腭咽闭合，语音功能与正常人基本无异。Jefrey 等[9]使用山羊模型成功进行子宫内腭裂修复术。结果表明：子宫内腭成形术不仅技术上可行，还可使粘骨膜和软腭无瘢痕愈合，且有口鼻腔双层粘膜的分化，腭咽闭合功能也接近正常，仅有一浅凹痕表明其曾发生过腭裂。而且所有胚胎均耐受了宫内手术并成功存活，无早产和其他并发症。这表明子宫内腭成形术是安全的，不会对胎儿造成额外创伤。彭喆等[10]通过观察先天性腭裂山羊模型，发现不同时期子宫内修复腭裂，对影响山羊面中部发育存在差别，时期越早，影响越小，但也存在子宫内修复时期越早，山羊早产及其他并发症发生率越高。 3 腭裂修复方式对术后语音功能的影响 腭裂修复手术的目的不仅是修补上腭裂隙，更重要的是使术后能具备正常发音的条件。腭裂手术的基本步骤是由兰氏提出，后又经许多学者改进，故亦称改良兰氏法，主要手术方式为兰氏手术、华氏两瓣手术、道氏改良手术、犁骨粘膜瓣手术及软腭双“Z”改形手术等，发音效果与选择手术方法密切相关[11]。 李锦峰