成人散发性巨幼细胞性贫血40例临床研究.docVIP

成人散发性巨幼细胞性贫血40例临床研究【摘要】目的了解上海市普陀区人民医院一组成人散发性巨幼细胞性贫血（MA）的临床特点。方法对40例住院患者临床资料进行分析。结果本组MA平均年龄68岁，60岁28例（70%）。病因主要为慢性消化道疾病如胃切除术后、萎缩性胃炎、胃肠憩室等；其次为偏食、素食；偶有遗传因素。临床症状除贫血症状外主要为食欲减退、腹胀、腹泻、舌炎等消化道症状；其次为四肢麻木、行走不稳等神经系统症状。维生素B12（vitB12）、叶酸治疗效果显著。结论本组散发性MA多见于老年人，与消化道疾病关系密切，治疗除补充vitB12、叶酸外还需治疗消化道疾病，以及纠正不良饮食习惯，增加新鲜蔬菜、动物食物、多种维生素、铁剂的摄入。 【关键词】巨幼细胞；贫血；维生素B12；叶酸 巨幼细胞性贫血（MA）流行于我国陕西、山西地区、妊娠妇女和婴幼儿多见。近年来国内文献报道城市散发性MA有增多趋势，这与城市人口老龄化，老年人患MA增多有关。现将我院2005——2010年收治的40例MA患者临床资料分析如下。 1临床资料 1.1一般资料本组40例中，男18例，女22例，男女比例0.8：1。年龄31-86岁，平均66岁，60岁28例占70%。病程2月-3年。 1.2诊断标准①外周血中血红蛋白和红细胞数低于正常，红细胞平均体积大于正常，可伴有白细胞、血小板降低；②骨髓红系呈典型巨幼红细胞生成、粒细胞及巨核细胞系统亦有巨型变；③应用维生素B12（vitB12）和叶酸治疗有明显疗效；④除外其他疾病及药物引起的骨髓细胞巨幼改变[1]。 1.3病因偏食、素食10例（25%），嗜过度烹煮及腌制食品2例（5%），胃大部分切除术后4例（10%），慢性萎缩性胃炎10例（25%），慢性浅表性胃炎6例（15%），胃癌1例（2.5%），胃肠道憩室6例（15%），慢性感染2例（5%），先天遗传2例（5%）。 1.4临床症状和体征本组病例除有头晕、乏力、皮肤黏膜苍白等贫血症状外，食欲减退35例（87%），恶心、呕吐15例（38%），腹胀10例（25%），腹泻、便秘5例（13%），舌质绛红、舌面光滑、舌乳头萎缩21例（53%），手足麻木11例（28%），行走不稳8例（20%），意识模糊1例（2.5%），下肢浮肿7例（18%），巩膜黄染4例（10%），头发变白1例（2.5%）。 1.5实验室检查 1.5.1外周血象血红蛋白37-96g/L[（60±14.4）g/L]，其中100fL36例（90%）。全血细胞减少21例（53%）。 1.5.2骨髓象有核细胞增生活跃31例，明显活跃9例。粒红比例为（1.28±0.42）：粒系可见巨晚幼粒、巨杆状核，核分叶过多（5-7叶）现象。红系各阶段均有巨幼样改变、核分裂、多核易见。巨核细胞7-8只/片，可见核分叶过多现象。4例骨髓内外铁减少。 1.5.3血清生化血清vitB12低于正常25例（62.5%），叶酸低于正常8例（20%），vitB12和叶酸均低于正常7例（17.5%）。血清乳酸脱氢酶高于正常33例（83%），血清胆红素（间接胆红素为主）高于正常6例（15%）。 1.6治疗及预后所有病例均给予vitB12100-500μg/d肌注及叶酸30mg/d口服，用药4-8周。合并缺铁者加服铁剂，对胃切除及疑有内因子缺乏者予以vitB12500μg/月长期维持治疗。治疗1-2周白细胞、血小板恢复正常，治疗2周左右血红蛋白明显上升、红细胞平均体积下降，治疗4-8周血红蛋白恢复正常。 2讨论 MA是由于DNA合成障碍所引起的一组贫血，主要是体内缺乏vitB12或叶酸所致，亦可因遗传或药物等获得性DNA合成障碍引起。一般认为本病好发于妊娠妇女和婴幼儿，而本组平均年龄66岁，60岁28例（70%）。这是与近年来城市人口老龄化，老年人易患慢性消化道疾病，影响vitB12及叶酸的吸收，致使老年人患MA增多[2]。 本组患者的病因主要为慢性消化道疾病（胃切除术后、慢性萎缩性胃炎、胃肠憩室等）及不良饮食习惯（偏食、素食等）。另有一对分别居住在不同环境中的32岁孪生兄弟先后患MA住院，胃肠检查无特殊，血清vitB12偏低，vitB12治疗显著，需长期维持治疗，考虑可能为遗传因素，尚需进一步有关检查后确诊。 本组患者临床症状除贫血外主要以消化道症状如食欲减退、腹胀、腹泻及舌炎（舌质红、舌乳头萎缩、表面光滑）等，其次是神经系统症状如手足麻木、行走不稳等。1例胃癌术后6年患MA，经vitB12治疗后满头白发变黑发，这说明MA除影响造血细胞外，对体内某些增殖性细胞如消化道黏膜细胞、毛发细胞等均有影响，引起相应症状[3]。 MA治疗以补充vitB12和叶酸为主，但必须同