急进性肾小球肾炎ppt素材.pptVIP

4．免疫发病机制伴有少量或无免疫沉积的新月体 肾炎大多预后相对良好颗粒样免疫沉积被认为是预后良 好的指征抗GBM抗体介导的新月体肾炎 预后最差 5．尿蛋白的排泄量、间质细胞的浸润程度及间质单核细胞浸润的多少以及年龄高低与肾功能减退的程度有高度相关性。 目前认为间质细胞的浸润程度和病变性质比肾小球损伤的程度具有更重要的临床意义。???? ?  ? CrGN CrGN 2．免疫组织学变化，免疫组化可提供急进性肾炎不同分类 抗GBM抗体介导的新月体肾炎可见免疫球蛋白（IgG常见）沿毛细血管壁、肾小管基膜呈线样分布。 免疫复合物型可见免疫球蛋白和补体呈颗粒样沉积。寡免疫复合物型无免疫球蛋白或微量免疫球蛋白沉积? 3．电镜 GBM呈卷曲压缩状，可见断裂。抗GBM抗体介导及寡免疫复合物型的新月体肾炎很少发现有电子致密物的沉积。免疫复合物型可见电子致密物的沉积。 其它表现有毛细血管袢的塌陷伴基膜的皱折、断裂等 四、临床表现发病年龄： 抗GBM抗体型， 20-32岁及50-  70岁年龄段。 免疫复合物型，青壮年多见。 寡免疫复合物型， 中老年多见。 全身症状：乏力、精神萎靡、  食欲不振前驱感染史：免疫复合物型及  寡免疫复合物型多见泌尿系表现：腰痛、蛋白尿、  血尿、水肿、高血压、肾功  能 迅速减退、尿量减少其它：贫血、心衰、呼吸及消化系统等表现。 五、实验室检查尿检：多为肾小球性血尿，可见红细胞、白细胞及颗粒管型；均伴有蛋白尿，大量蛋白尿者占10%-30%，尿FDP增加。 血常规：正色素、正细胞性贫血常见。ESR升高，补体C3在免疫复合物型可下降。血肌酐、尿素氮短期迅速升高抗GBM抗体 ANCAB超：肾脏增大，皮髓界限消失 六、诊断 急性肾炎综合征表现，伴突出的少尿及进行性肾功能衰竭，应考虑本病，并结合实验室检查进行诊断，确诊依赖于肾活检，注意区分继发性急进性肾炎。 七、?????? 鉴别诊断1．急性肾小管坏死2．急性间质性肾炎3．急性尿路梗阻4. 系统性疾病：SLE、过敏性  紫癜、血管炎等 5．药物相关性6．感染性疾病7．急性肾皮质坏死 八、治疗 治疗中注意：据免疫病理选择治疗方案、抑制急性炎症反应、限制肾小球硬化和间质纤维化、尽可能早期治疗。 1．一般治疗2．类固醇激素　口服强的松（龙）一般只作为其它强化治疗的辅助措施。本病主要使用激素冲击治疗,甲基强的松龙0.5-1.0 g/ d （7-15mg/kg.d）,每日或隔日1 次,3 次为一疗程。间隔3-5 日后视病情可重复使用。 该方法适用于所有三种类型的RPGN。但对II、III型效果较好。  3.细胞毒药物 环磷酰胺 Cyclophosphamide ,CTX) CTX冲击治疗每20 ～ 30 天1 次, 每次0.75 ～1.0/M2 ,溶于40～50 ml 生理盐水中静脉注射,或加于250 ml 生理盐水中静脉滴注,总疗程为5～7 个月(总CTX 剂量100 mg/ kg)。 硫唑嘌呤(Azathioprine) 一般是先用CTX取得疗效后再过渡到硫唑嘌呤,所以,它在免疫抑制治疗中只起辅助作用。 霉酚酸酯 4．血浆置换或免疫吸附  强化血浆置换指每天或隔天应用新鲜血浆或5%白蛋白将病人血浆置换出2－4升，是I型RPGN的首选治疗方法。如经济条件许可，应治疗到病人血清中的抗GBM抗体浓度很低或转为阴性为止。一般病人需置换10次左右方可使抗体转阴。  然而在患者出现无尿，血肌酐600mmol/L，肾活检中85％的肾小球有大新月体时则不再建议应用血浆置换，除非患者出现肺大出血时用于挽救生命。对于II、III型RPGN也可应用，血浆置换与应用甲基强的松龙和环磷酰胺的强化免疫抑制疗法相比并无额外益处。但是对于威胁生命的肺出血，特别是ANCA相关的RPGN III型，多数学者推崇血浆置换疗法，其控制肺出血的作用较为肯定、迅速。 5．抗血小板治疗6．抗凝治疗 肝素、低分子肝素、 t-PA、尿激酶，有研究结果表明t-PA 可以显著地抑制Ⅰ型RPGN 纤维蛋白在肾小球基膜的沉积,抑制新月体形成,肾脏功能也显著改善。 I型  ANCA（+）：抗GBM滴度高或依赖透析 PE、Pred、CTX；抗GBM滴度低 MP冲击、Pred、CTX 肺出血： MP冲击、Pre