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房间隔缺损  定义 房间隔缺损是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。房缺可单独存在，也可与其他心血管畸形合并存在。 七、术后并发症及处理 1、急性左心衰竭 2、低心排 3、心律失常 4、残余分流 1、急性左心衰竭 此并发症关键在于预防，术后早期限制液体入量和速度；缺损较大者左心发育一般较差，若闭合缺损后输血输液过快很容易造成左心容量负荷过重而发生急性肺水肿。 处理：应用吗啡、强心利尿药、血管扩张药及吸痰、增加吸入氧浓度、加PEEP延长呼吸机辅助时间等。 2、低心排 多见于术前心功能差、年龄大或伴有重度肺动脉高压的患者。 处理：术前应积极控制心力衰竭，改善心肌功能；术中尽量缩短阻断时间，或在不停跳下行房缺修补术；术后适量使用强心药。 3、心律失常 常见的有房颤、房早或室早、房室传导阻滞等，一般房颤和期前收缩等心律失常可在体温恢复正常、酸碱平衡和电解质失调得到纠正后消失。 4、残余分流 小的残余分流无血流动力学意义，术后临床症状仍可获得改善，可不予处理，若误将上腔静脉瓣当做缺损下缘修补房缺，而造成上腔静脉引流入左房，造成右向左分流。经超声检查证实者，应及时再次手术矫正。 * * 一、病理解剖分型 房缺可分为原发孔房缺和继发孔房缺。我们通常所说的房缺指继发孔房缺。 根据房缺部位的不同分为4型： 1.中央型 或称卵圆孔型，此型最常见，位于房间隔的中心。 2.下腔型 缺损位于房间隔的后下方，下腔静脉瓣的下端和缺损边缘相连。 3.上腔型 又称静脉窦型，位于房间隔后上方，缺损与上腔静脉入口无明确的界限，这种缺损常合并右上肺静脉异位引流。 4.混合型 兼有上诉两种以上的巨大房缺，此型较少。 二、病理生理（血液动力学变化） 上下腔静脉 肺静脉 分流 右心房（血量增多） 左心房 右心室（扩大） 左心室 肺动脉（扩大） 主动脉血量减少 肺循环充血 体循环供血不足 分流量多少取决于： １、缺损大小２、左右心房间的压力阶差３、左右心室的充盈阻力 三、临床表现取决于缺损大小、分流量多少。轻者无 症状。分流量大，症状出现早。体循环缺血：消瘦、乏力、多汗、气促。肺循环充血：反复呼吸道感染、心力衰 竭。 典型心脏体征1、心前区冲动抬举感，无震颤。2、Ｌ2—3喷射性收缩期杂音（肺动脉相对 狭窄） Ｌ4—5舒张期杂音（三尖瓣相对狭窄）。3、第一心音响亮，Ｐ2亢进且固定分裂。 四、辅助检查 1、Ｘ线胸片：肺充血，肺动脉段突出，主动 脉结缩小，右心室肥厚。外形 似梨形。 2、心电图：　电轴右偏；不完全性或完全性 右束支传导阻滞；　　　　　　　Ｖ1ｑＲ＞0.03秒；右心室肥厚。 　　　　　　　原发孔缺损　电轴左偏；Ⅰ°房 室传导阻滞；左心室肥厚。 　　　　　　　　　　　　　 3、超声心动图：右房右室内径增大，可显示 缺损部位和大小。多普勒 可检测分流血流的位置方向。4、心导管造影：⑴可探及房隔缺损。　　　　　　　 ⑵右心室血氧＞上下腔静脉 1.9Vol％　　　　　　　 ⑶右心室、肺动脉压力正常 或轻度增高。　　　　　　　 ⑷右肺静脉、左心房造影可 显示缺损。 五、预后 自然闭合很少。 儿童期很少发生严重肺动脉高压。 感染性心内膜炎发生少 大分流量可引起心力衰竭 六、治疗 1、介入治疗　经导管堵塞缺损　　　　　　　双盘伞状堵塞器　 磨菇伞堵塞器 2、外科手术　体外循环，开胸直视修补 缺损。 手术年龄一般在学龄前。