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肢端肥大症 Case 6 内分泌系统 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 肢端肥大症 概述 病因及发病机制 临床表现 诊断及鉴别诊断 治疗 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 概述 肢端肥大症是脑下垂体因增生或肿瘤而引起生长激素分泌过多引起的皮肤及骨骼异常增生性疾病。 生长激素(GH)分泌过多，在骨骺闭合之前引起巨人症，而在骨骺闭合之后导致肢端肥大症，同一患者可兼有巨人-肢端肥大症。 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 病因 引起垂体GH分泌增多的病变可位于下丘脑、垂体、甚至颅外。 多为腺脑垂体GH细胞增生或腺瘤。 本病有明显遗传倾向。 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 发病机制 垂体GH腺瘤形成的机制不明。 很多证据证明腺瘤为单克隆来源。约40%的GH瘤与体细胞的G蛋白（Gs）异常有关，最常见的为Gs蛋白的Arg201和Glu227位点突变，而使腺苷酸环化酶处于持续性兴奋状态，继之细胞内cAMP水平增高，通过 cAMP 使蛋白磷酸化及细胞生长和分化，导致生长激素分泌瘤的发生。 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 发病机制 下丘脑分泌生长激素释放激素过多或生长激素释放抑制激素不足，使垂体生长激素细胞受到持久的刺激形成肿瘤所致。 异源性GHRH分泌综合征见于胰腺、肺、肾上腺、乳腺、卵巢和神经节等垂体外肿瘤大多能分泌GHRH，可导致肢端肥大症。（本征罕见） Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 临床表现 起病较缓，青、中年男性多见，病程较长，可达30余年。 GH分泌过多 垂体瘤对蝶鞍周围组织压迫 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. GH分泌过多 1.特殊外貌——GH对骨、皮肤、软组织的促生长作用 特殊面容：眼眶上嵴、颧骨、下颌骨增大而致眉弓外突，下颌突出，牙齿分开，咬合错位，枕部外隆凸出。头皮过度生长而下垂呈回状深褶，眼睑肥厚，鼻增大变宽，唇厚舌肥。 由于扁桃体、悬雍垂、软腭增厚及鼻软组织增生，患者可出现声音低沉、鼻阻、嗅觉减退，常伴有阻塞性睡眠呼吸暂停综合征。 胸腔胸骨突出，肋骨延长，前后径增大呈桶状胸，椎体增大，有明显后弯及轻侧弯畸形。骨盆增宽。四肢长骨变粗，手足增大、手指及足趾增粗、平足。患者鞋帽手套尺寸不断增大。 汗腺肥大，患者常多汗。毛囊扩大女性可有多毛。 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. GH分泌过多 2.糖代谢紊乱 GH分泌过多可拮抗胰岛素作用，使组织对胰岛素敏感性下降，导致糖代谢紊乱。35%-50%合并糖耐量减退（IGT），9%-23%合并继发性糖尿病。 3.心血管系统 患者主要死因之一。 高血压发病率可高达30%-63%，但一般较轻 38%-70%患者有心脏肥大，心肌重量增加，心室肥厚，可发展出现心力衰竭，心律失常。 由于GH对糖代谢及质代谢的影响，本病患者过早有动脉粥样硬化，病期10年以上患者可发生心肌梗死或心律失常。 Evaluation only