肾病诊治进展2012(训男究生).pptVIP

儿童肾病综合征诊治进展;肾病综合征： 大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 水肿 大量蛋白尿是最根本的病理生理变化 ; 大量蛋白尿发生机理的认识进一步深入，提高到分子水平；从分子遗传学和免疫遗传学方面深入认识病变本质； 肾病综合征诊断标准国内外统一，2008年儿童肾脏病诊治指南进一步修订； 新型免疫抑制剂的应用使部分难治性肾病得到缓解； 并发症的认识更全面和综合治疗方案更趋合理。;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;Arcuate artery;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;滤过膜孔径屏障损伤 学说 1974年Rodewald等提出 “Zipper”模型 电荷屏障损伤学说 裂隙膜分子结构损伤 学说; PNS临床诊断（儿肾学组修订标准）; 分型（根据临床表现）;分型（根据治疗反应）; 微小病变 （MCNS） 局灶性节段性肾小球硬化（FSGS） 系膜增生性肾炎（MsPGN） 膜增生性肾炎（MPGN） 膜性肾病（MN） 其他; 微小病变 （MCNS）;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.; 局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）;系膜增生性肾炎 （MsPGN）; 膜增生性肾炎（MPGN）; 膜增生性肾炎（MPGN）; 膜性肾病（MN）; 膜性肾病（MN）; 新月体肾炎; 诱导缓解： 足量泼尼松1.5～2mg/(kg.d)(按身高的标准体重), 最大剂量60mg/ｄ, 分次口服； 尿蛋白阴转巩固2周，足量治疗不少于4周; 初治的1周内患儿可出现缓解，2周内75%患儿、4周内90%患儿可达到缓解。 巩固维持： 逐渐减量并改隔日晨顿服，隔日晨1.5mg/kg或40mg/m2（最大剂量60mg）4周, 尿蛋白持续阴性，每2～4周减量2.5～5mg，至停药; 疗程6个月-1年。; 拖尾疗法 给予能维持缓解的最小有效激素量 （0.5～0.25mg/kg），隔日口服，连用9～18个月; 在感染时增加激素维持量 环磷酰胺（CTX）：CTX 8-12mg/(kg·d),每2周连用2d 总剂量≤200mg/kg；或每月1次,500-750mg/m2, 6次 或2～3mg/(kg·d) 分次口服8周 霉酚酸酯（MMF）：20～30mg/(kg.d)，分2-3次口服, 疗程12～24月。 ; 环孢素A（CsA） ： 3～7mg/(kg·d)，调整剂量使血药 谷浓度维持在80～120ng/L ,疗程12～24月 他克莫司（FK506）： 0.10-0.15mg/(kg·d)，维持血 药浓度5～10μg/L, 疗程12～24个月 改善肾上腺皮质功能 ACTH 0.4U/(kg.d)(≯25U) 静滴3-5天，然后激素减量，再用1次ACTH以防复发， 每次激素减量均按上述处理，直至停激素 更换激素种类：; 循证医学证据显示CTX、CsA能延长缓解期和减少复发, CTX治疗的患儿复发率较CsA更低，无复发时间更长，但需注意该药对性腺的影响。 MMF毒副反应较小，长疗程MMF治疗可减少激素用量、降低复发率, 但有研究报告MMF停药后出现频复发或重新激素依赖，需其它药物治疗。; CsA 治疗时间＞36月、治疗时患儿年龄5岁及大量蛋白尿的持续时间＞30天是环孢素肾毒性（CsAN）发生的危险因素；发生CsAN的患儿其复发率明显高于无CsAN的患儿。。 患儿血肌酐水平较基础值增高30%，即应减少CsA的用量，对服用CsA 2年以上的患儿应进行肾活检明确有无肾毒性的组织学证据。 ; FK506的生物学效应是CsA的10-100倍，不良反应较CsA小。 苯丁酸氮芥(CHL)与CTX的疗效相似,但其致死率、感染率、诱发肿瘤、惊厥发生率均高于CTX。其性腺抑制剂量与治疗有效剂量十分相近,故目前已很少推荐用于临床。;SRNS的免疫抑制剂治疗原则;SRNS的免疫抑制剂选择  （2008儿肾学组诊疗指南） ;SRNS的免疫抑制剂选择;SRNS的免疫抑制剂选